Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémové ochorenie, ktoré je charakterizované zápalom stien krvných ciev. Ochorenie je častejšie u detí do 14 rokov, ale ľudia všetkých vekových skupín môžu ochorieť, vrátane dospelých. Synonymá hemoragickej vaskulitídy sú - Schönleinov-Genochov syndróm, kapilárna toxikóza, alergická alebo hemoragická purpura. Vrchol výskytu sa vyskytuje v neskorom jesennom a zimnom období.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Až do konca príčiny ochorenia nie je nainštalovaná hemoragická vaskulitída. Schönleinova choroba je neprirodzená reakcia imunitného systému tela, keď imunitný systém infikuje krvné cievy ako odpoveď na bakteriálnu alebo vírusovú infekciu. Medzi najčastejšie predispozičné faktory patrí streptokoková tonzilitída spôsobená β-hemolytickou streptokokovou skupinou A, exacerbácia chronickej tonzilitídy, otitis, cytomegalovírusové infekcie, zubné kazy atď.). Hypotermia, alergia (potrava, nachladnutie), očkovanie (najmä na pozadí exacerbácie chronického ohniska infekcie), uhryznutie hmyzom, parazitické invázie a oveľa viac môžu byť provokujúcimi faktormi pre rozvoj ochorenia.

Hemoragická vaskulitída sa môže objaviť aj na pozadí liekov, najmä antibiotík (erytromycín, cefazolin, cefabol) ako dôsledok toxických účinkov veľkých dávok liekov užívaných dlhodobo, alebo ako výsledok zvýšenej citlivosti tela na konkrétny liek. Ale vo väčšine prípadov lekári nemôžu prísť na príčinu alergickej purpura.

Pre rozvoj tejto choroby zvyčajne vyžaduje dedičnú predispozíciu, tendenciu k alergiám, časté infekčné ochorenia a použitie rôznych liekov.

Hemoragická vaskulitída v medzinárodnej klasifikácii chorôb mcb je označená ako D69.0 - alergická purpura.

Hemoragická vaskulitída - foto

Hemoragická vaskulitída - foto (kliknutie bude zväčšené).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V polovici prípadov hemoragická vaskulitída začína príznakmi stredne ťažkej alebo ťažkej intoxikácie: bolesti hlavy, slabosť, malátnosť, horúčka na subfebrilné alebo febrilné čísla, ale nemusí byť horúčka. Bolesť v členku a kolenných kĺboch ​​a vyrážkach na nohách.

Vyrážka má hemoragickú povahu, to znamená, že sa vyskytuje v dôsledku krvácania v koži, pretože cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) poškodzujú mikrocievy, aseptický zápal (deštrukcia), mikroveznicovú trombózu a prasknutie kapilár v cievnej stene.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy závisia od jej formy. Rozlišujú sa tieto formy hemoragickej vaskulitídy:

• Koža (jednoduchá). Táto forma sa vyznačuje výskytom malej červenej vyrážky alebo purpury (podobne ako uštipnutia komármi alebo pľuzgiermi) s veľkosťou vyrážky od 3 do 10 mm, ktorá nie je svrbí alebo je sprevádzaná miernym svrbením. Hemorágie stúpajú nad povrch kože, môžu sa ľahko cítiť pri hmatoch a sú symetricky na extenzorových plochách dolných končatín (na nohách pod kolenami, v nohách), na zadku. Potom sa stane melkopyatnisty a prestane byť hmatateľné. Kožná vyrážka s vaskulitídou sa neobjaví na tvári, dlaniach, prakticky nie je pozorovaná na trupe a ramenách. Pri stlačení vyrážka nezmizne, nezmizne.
• Kĺbová. Kĺbová forma sa často vyskytuje súčasne s kožou alebo niekoľko dní alebo hodín pred vyrážkou. V tomto prípade sa dieťa sťažuje na bolesť pod kolenami av členku, tieto oblasti sú sprevádzané opuchom s výskytom modrín (modrín). Dieťa nemôže chodiť ani stáť.
• Brucha. Bolesť brucha sa pozoruje u 1/3 pacientov a častejšie sa vyskytuje v kŕčoch v závislosti od typu črevnej koliky. Táto bolesť je spôsobená krvácaním v črevnej stene a v peritoneu. V tomto prípade dieťa nemôže jasne označiť, kde žalúdok bolí. Bolesti brucha sa často objavujú pred kožnou vyrážkou, čo sťažuje správne stanovenie diagnózy a často je dieťa hospitalizované na chirurgickom oddelení s diagnózou "akútneho brucha" s podozrením na akútnu apendicitídu. U dospelých je abdominálna forma menej častá.
• Obličky. Hemoragická vaskulitída s poškodením obličiek sa vyskytuje ako akútna glomerulonefritída s hematuriou (krv v moči) a proteinúria (proteín v moči). Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť nie okamžite, ale po 1-4 týždňoch od nástupu ochorenia.
• Zmiešané. Keď sa jedná o kombináciu všetkých alebo viacerých foriem, napr.

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy:

• škvrnitá vyrážka na koži (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v kĺboch ​​členkov) - 75%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 65%;
• poškodenie obličiek - 35-40%.

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Najzávažnejším ochorením v tejto skupine je hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy v niektorých prípadoch môže byť zložitá, ak sa bolesť kĺbov a bolesť brucha stanú prvými príznakmi ochorenia. Kožné lézie (prítomnosť vyrážky na nohách a zadku) sa pozorujú u všetkých pacientov s hemoragickou vaskulitídou a sú povinným kritériom diagnózy. Bez bilaterálnej kožnej hemoragickej vyrážky na dolných končatinách NIE JE diagnostikovaná hemoragická vaskulitída.

V krvi je zvýšená ESR, zvýšená koncentrácia C-reaktívneho proteínu a fibrinogénu, trombocytóza (zvýšenie počtu trombocytov).

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Všetky deti s hemoragickou vaskulitídou (akejkoľvek formy) a bez ohľadu na ich závažnosť sú hospitalizované v hematologickej jednotke.

Neexistuje žiadna špecifická liečba vaskulitídy, v prvom rade je liečba zameraná na zastavenie rozvinutých klinických príznakov, na dosiahnutie remisie a na prevenciu exacerbácií. Liečba závisí od závažnosti a povahy ochorenia. Pacienti s príznakmi hemoragickej vaskulitídy v akútnej fáze by mali prísne dodržiavať odpočinok pri lôžku, hypoalergénnu diétu. Predpisujú sa v nich antikoagulačná liečba.

Odpočinok Prísne obmedzenie motorickej aktivity je určené na celé obdobie ochorenia až do trvalého vymiznutia hemoragickej vyrážky. V prípade porušenia lôžka sú možné opakované vyrážky, tzv. Ortostatická purpura. Po 5-7 dňoch po poslednej vyrážke sa režim postupne stáva menej prísnym. Dodržiavanie lôžka je v priemere 3-4 týždne. Obnovenie hemoragickej vyrážky vyžaduje návrat do pokojového lôžka.

Antikoagulačná liečba. Pri hemoragickej vaskulitíde sa predpisujú lieky, ktoré zabraňujú zrážaniu krvi, tzv. Antikoagulanciá. Hlavným liečivom je heparín, ktorý deti subkutánne vstrekujú do brucha. Dávku a trvanie liečiva určuje lekár na základe klinickej formy ochorenia.

Protidoštičkové lieky - lieky znižujúce trombogenézu, ako sú zvonkohry (dipyridamol) alebo trental (pentoxifylín).

Hormóny sa používajú v najťažších prípadoch poškodenia obličiek. Indikácie na vymenovanie glukokortikoidov (hormónov), ako je prednison, sú pretrvávajúci vlnovitý vzhľad kožnej vyrážky, pretrvávajúca bolesť brucha, nefritída.

Látky posilňujúce plavidlá. Často predpisujú lieky, ako je napríklad askorutín, na posilnenie cievnej steny, hoci neexistuje presvedčivý dôkaz o ich účinnosti.

Antihistaminiká sú indikované pre alergické deti s jedlom, drogami alebo domácimi alergiami v histórii.

Antibiotiká. Antibakteriálna terapia je indikovaná pri nástupe ochorenia, ak je infekčný faktor dôležitý pri rozvoji hemoragickej vaskulitídy alebo pri relapsu ochorenia spôsobeného exacerbáciou chronických infekčných ohnísk (chronická tonzilitída, adenoidy, zápal stredného ucha, atď.);

Plazmaferéza (plazmaferéza) je indikovaná na závažnú hemoragickú vaskulitídu, kontinuálny alebo zvlnený výskyt symptómov. Plazmaferéza je predpísaná na očistenie krvi imunitných komplexov, toxínov, baktérií, ktoré ničia steny ciev, pomáha normalizovať krvné vlastnosti, zmierňuje vaskulárne kŕče, zlepšuje mikrocirkuláciu.

Ako symptomatická liečba sa vykonáva rehabilitácia ohnísk chronickej infekcie, liečba súvisiacich ochorení, odčervenie (očistenie tela červov, liečba giardiózy, zubného kazu atď.).

Hemoragická vaskulitída - diéta

Predpokladom liečby je nutričná hemoragická vaskulitída. Pre výrazné bolesti brucha (abdominálny syndróm s poruchou stolice, črevné krvácanie) sa tabuľka č. 1 predpisuje niekoľko dní s následným presunom dieťaťa do tabuľky č. V nefrotickom variante je deťom predpísaná diéta bez soli s proteínovým obmedzením - tabuľka č.

Diéta po utrpení hemoragickej vaskulitídy u detí má vylúčiť určité potraviny zo stravy. Jedlá sa odporúčajú variť varené, pečené, dusené, ale nie vyprážané. Podávajte jedlo v tekutom alebo kašovitom stave. Spotreba soli sa musí znížiť.

Po dosiahnutí remisie musí dieťa, ktoré malo vaskulitídu, sledovať hypoalergénnu diétu jeden rok. Potom, so súhlasom hematológa, dieťa začne postupne rozširovať menu, zavádzajúc jeden výrobok predtým vylúčený zo stravy. Nasledujúci potravinársky výrobok sa zavádza najskôr päť až sedem dní po predchádzajúcom.

Ovocie a bobule

Vylúčené: citrusové plody, tomel, ríbezle všetkých odrôd, jahody, jahody, červené jablká, ananásy, mango, marhule, broskyne, granátové jablká, červené hrozno.

Povolené: jablká zelených odrôd (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) prvýkrát len ​​pečené, banány, hrušky.

zelenina

Vylúčené: červená paprika, repa, mrkva, paradajky, zimné uhorky /

Povolené: kapusta (dusená, varená, dusená), zelené korenie, zemiaky, cuketa, karfiol.

Vylúčené sú: vajcia v akejkoľvek forme a ich výrobky (cestoviny, cesto s vysokým obsahom vajec), majonéza.

Mliečne výrobky

Vylúčené sú: mlieko, kondenzované mlieko, jogurty s prísadami, glazúrovaná syrová kaša, tvarohová hmota, mliečne výrobky s prísadami, zmrzlina, všetky druhy syrov, ovčí syr.

Povolené: variť kašu vo vode s prídavkom smotany na konci, jogurt bez prísad, tvaroh v podobe kastról, kefír, jogurt, ryazhenka.

Mäso, ryby

Je vylúčené: kuracie mäso, bravčové mäso, silný vývar z mäsa, klobásy, šunka, klobásy, všetky morské plody (krevety, kraby, raky, mušle atď.), Akékoľvek ryby, kaviár.

Povolené: moriak, králik, hovädzie mäso, chudé, jahňacie mäso.

cukrovinky

Vylúčené: akékoľvek sladkosti, čokoláda, torta, koláče, perník, med.

Povolené: suché vafle bez náplne (na tortu), sušienky, bagely, šišky a príchute, rožky (nie obohatené).

nápoje

Nezahŕňa sa: káva, kakao, silný čaj s prísadami a príchuťami, sýtené sladké nápoje, šťavy, ovocné nápoje, želé z priemyselnej výroby

Povolené: slabý čaj, kompot zo sušeného ovocia (hrušky, jablká), alkalické odplynené minerálne vody, to znamená bez plynu: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Tiež pri hemoragickej vaskulitíde, všetky druhy húb, všetky druhy orechov, korenie (korenie, ocot, vanilka), údené mäso, konzervované potraviny, konzervy, výrobky obsahujúce farbivá, konzervačné látky v potravinách a príchute sú vylúčené zo stravy.

Kulinárske, vrátane tepelného spracovania potravín, vo väčšine prípadov môžu znížiť alergenicitu potravín (dvojité trávenie mäsa, namáčanie obilnín, zeleniny atď.).

Hemoragická vaskulitída - prevencia

Pri prevencii exacerbácie hemoragickej vaskulitídy, eliminácie ohnísk infekcie (včasná liečba zubov zubného kazu, prevencia chronickej tonzilitídy, atď.), Odmietnutie neprimeraného používania antibiotík bez dobrých indikácií na ich účel, individuálny výber potravy, posilnenie obranyschopnosti organizmu, prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravé potraviny s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.).

Hypotermia, kontakt s infekčnými pacientmi, aromatické látky, iné alergény (napr. Zvieratá, rastliny, mydlo a šampóny s vôňou, zubná pasta s príchuťou atď.) Sú kontraindikované pre deti, ktoré mali vaskulitídu.

Ak sa hemoragická vaskulitída vyskytne v reakcii na infekčné ochorenie (bolesť hrdla, zápal stredného ucha, osýpky atď.), Môže prejsť bez stopy. Ale v mnohých prípadoch je vaskulitída charakterizovaná chronickým priebehom, potom môže byť roky narušená, v tomto prípade je úlohou lekárov presunúť chorobu do stavu remisie, keď prejavy ochorenia zmiznú.

Klinický dohľad nad deťmi, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu

Klinický dohľad je zameraný na prevenciu recidívy hemoragickej vaskulitídy a vykonáva sa raz za 3 mesiace v prvom roku klinického vyšetrenia a potom každých šesť mesiacov. Deti aspoň každých šesť mesiacov by mali byť vyšetrené lekárom, 1 krát za 3-4 mesiace na návštevu zubára a otolaryngológa na včasnú detekciu a rehabilitáciu patologických stavov nosohltanu a zubov. Odporúča sa, aby sa test moču raz za 2 týždne, analýza moču podľa Nichiporenko - raz mesačne.

Uskutočňuje sa lekárske vysadenie z profylaktických vakcinácií počas 2-3 rokov, s výhradou nástupu úplnej remisie. Testy s bakteriálnymi antigénmi - tuberkulín (Mantoux test), diaskintest sú kontraindikované pre deti, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu, pretože môžu spôsobiť relaps ochorenia.

Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a spôsoby liečby u detí a dospelých

Hemoragická vaskulitída má tiež názvy alergickej purpury, kapilárnej toxikózy alebo, na meno autorov, ktorí opísali, ochorenie Shenlein-Genoch. Ochorenie je obsiahnuté v rozsiahlej skupine vaskulitídy, zápale ciev rôznych typov a veľkostí.

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny je aseptické stavy (absencia patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Ochorenie je sprevádzané zvýšenou trombózou, zhoršenou mikrocirkuláciou krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a zažívacích orgánov.

Viac citlivé na kapilárne toxikózy mužov do 20 rokov veku, deti od 7 do 13 rokov. Výskyt týchto populácií sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo je to?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venúl, ktoré živia kožu, kĺby, brušné orgány a obličky. Iným názvom hemoragickej vaskulitídy je Schönlein-Genochova choroba.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú presne stanovené. Považuje sa za autoimunitné. Bolo však zistené spojenie s faktormi aktivácie patologických procesov. Patrí medzi ne:

• traumatické poranenia kože a krvných ciev;
• prenesené vírusové a bakteriálne infekčné ochorenia, zvláštny význam sa pripisuje akútnemu a chronickému zápalu v hornom dýchacom trakte (chrípka, ARVI, angína, sinusitída), osýpkam, častým bolestiam hrdla, kiahňam kiahní, týfusom, streptokokovým ochoreniam;
• očkovanie počas rutinného očkovania, profylaktické použitie imunoglobulínov;
• potravinové alergie;
• reštrukturalizácia tela u malígnych a benígnych nádorov;
• zmeny u žien počas tehotenstva;
• účinok zvýšených dávok slnečného žiarenia (s predĺženým opaľovaním), výkyvov teploty a žiarenia;
• alergické reakcie na lieky (zvyčajne antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
• metabolické poruchy pri endokrinných ochoreniach (diabetes);
• genetickej predispozície v rodine.
• otrava v domácnostiach a na pracovisku, toxikoinfekcia;
• deti majú zamorenie červami;
• reakcia na bodnutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa v starobe vyvíja častejšie, so slabou a zhoršenou imunitou.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy, foto

Prejavy ochorenia závisia od toho, na ktoré orgány a systémy sa vzťahuje. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť ako jedna alebo niekoľko skupín symptómov (pozri foto). Väčšina z týchto:

• kožné lézie;
• poškodenie kĺbov;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• renálny syndróm;
• v zriedkavých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejším je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný zvýšením teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď stúpanie teploty chýba.

1. Kožný syndróm (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Prejavuje sa vo forme symetrickej, drobno-škvrnitej alebo škvrnito-papulárnej hemoragickej vyrážky, lokalizovanej hlavne na extenzorových plochách dolných (menej horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na zadku. Vyrážka môže byť reprezentovaná jednotlivými prvkami a môže byť intenzívna v kombinácii s angioedémom. Zvyčajne sú vyrážky opakujúcim sa vlnovým charakterom. Pri vyblednutí vyrážok zostáva pigmentácia. V prípade častých recidív sa v mieste vyrážky objavuje šupinatenie kože.
2. Artikulárny syndróm sa často pozoruje súčasne s kožou, ktorá je pre neho charakteristická najviac. Najčastejšie sú veľké kĺby nôh pokryté procesom, väčšinou zriedkavo - lakťovým a zápästným zápästím. Výrazná bolesť, začervenanie a opuch. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migrujúce bolesti kĺbov predchádzajú kožným léziám. Artikulárny syndróm, ktorý málokedy trvá týždeň, je niekedy kombinovaný s myalgiou a edémom dolných končatín.
3. U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Vyznačuje sa abdominálnymi bolesťami spastickej povahy, nevoľnosťou, vracaním, krvácaním do žalúdka. Skutočne život ohrozujúce javy sú pozorované len u 5% pacientov.
4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvíja sa okamžite. Prejavuje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi močom) rôznej závažnosti, v zriedkavých prípadoch je možný vývoj glomerulonefritídy (zápal obličiek) hematurickej alebo nefrotickej formy. Častejšie sa glomerulonefritída prejavuje v prvom roku ochorenia, zriedkavo sa vyskytuje počas ďalšej recidívy hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia.

V ojedinelých prípadoch sa vyskytujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môže sa vyvinúť encefalopatia alebo polyneuropatia.

Hemoragická vaskulitída u detí

Symptómy vaskulitídy u detí, v závislosti od frekvencie ich výskytu, sú distribuované nasledovne:

• vyrážka vo forme papúl a červených škvŕn - 100% prípadov
• artritída a bolesť kĺbov - 82%
• bolesť brucha - 63%
• poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k spontánnemu obnoveniu. Preto je choroba relatívne priaznivá v detstve, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začalo sa vylučovanie možného kauzálneho faktora. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.

Po uzdravení je potrebné dodržiavať zásady diétnej výživy počas celého roka a vyhnúť sa kontaktu s alergénmi prenikajúcimi cez dýchacie cesty.

Vedúci je kožný syndróm v klinickom obraze vaskulitídy. Vyznačuje sa nasledujúcimi vlastnosťami:

• vzhľad vyrážky nazývanej purpura;
• jeho symetria;
• purpura stúpa nad kožu a je dobre hmatateľná;
• súčasne s ním môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
• primárne erupcie na nohách, neskôr sa šíria do bokov a zadku;
• po niekoľkých dňoch erupcie žiarivo červenej farby zhnednú a potom blednú a zmiznú;
• niekedy môžu byť pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlhú dobu.

K rozvoju glomerulonefritídy dochádza zvyčajne do mesiaca od objavenia sa prvých príznakov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo byť náchylné na agresívny priebeh. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:

• proteín v moči;
• edém, niekedy veľmi výrazný, pokiaľ ide o nefrotický syndróm, pri ktorom strata proteínu v moči môže dosiahnuť 3,5 g za deň;
• bolesť bedra;
• začervenanie moču (hrubá hematúria) alebo iba mikroskopicky zistená prítomnosť červených krviniek v ňom (mikrohematuria);
• prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom črevnej ischémie. U detí sa vyznačuje:

• nevoľnosť;
• vracanie;
• výskyt krvavých žíl vo výkaloch;
• rozliata bolesť po celom žalúdku pre koliku;
• bolesť sa zvyšuje po jedle;
• voľné stolice.

Abdominálna forma hemoragickej vaskulitídy sa podobá na „ostré brucho“, ktoré tradične vyžaduje chirurgický zákrok. S touto chorobou je však kontraindikovaný, pretože spôsobiť lézie krvných ciev. Vyžaduje sa primeraná liečba liekmi.

Kĺbový syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické príznaky, ktoré ho odlišujú od artikulárneho syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patrí medzi ne:

• nedostatočná deštrukcia kĺbu;
• symetria lézie;
• nedostatok migrácie bolesti;
• časté lézie členkového a kolenného kĺbu.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou sa má začať v nemocnici. Zvyčajne ponúka trojtýždňový odpočinok, po ktorom nasleduje expanzia.

Ako sa diagnostikuje hemoragická vaskulitída?

Ochorenie Henoch Schönlein je pomerne ľahké odhaliť pacientovi, ktorý má všetky tri hlavné príznaky.

U detí a dospelých sú malé rozdiely v priebehu ochorenia.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym nástupom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stolicou s pruhmi krvi.
• Obličky sa často podieľajú na procese od samého začiatku, s detekciou hematurie a proteinúrie v moči.

• Nástup ochorenia sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje len u 50% pacientov a zriedkavo je sprevádzaný nauzeou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexne. Lekár najprv vykoná ústny prieskum, počas ktorého zistí pacientove sťažnosti, zozbiera anamnézu. V budúcnosti môžu byť pridelené nasledovné štúdie:

• Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.
• Stanovenie trvania krvácania.
• Vykonajte skúšky manžety, ako aj vzorky postroja a štipky.
• Vyšetrenie stolice
• Vykonávanie imunologických štúdií, ako aj biochémie krvi.
• Virologické štúdie na identifikáciu hepatitídy.
• Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
• Krvný test môže odhaliť zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sa tiež pozorujú vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a poklesu hladiny imunoglobulínov G.
• Počas fyzického vyšetrenia lekár kontroluje fungovanie kĺbov, starostlivo kontroluje pokožku, aby zistil zmeny v ich farbe a možné vyrážky. V prípade, že sa zistí opuch v oblasti tváre, môže to znamenať poruchu normálneho fungovania močového systému. Mali by ste tiež skontrolovať pulz.

Choroba by sa mala odlíšiť od nasledujúcich ochorení a podmienok:

• Infekčná endokarditída.
• Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemická purpura Waldenstrom.
• Yersinióza.
• Crohnova choroba.

Okrem toho môže byť predpísaný postup trepanobiopsie a vyšetrenie kostnej drene.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Najprv je potrebná diéta (vylúčené sú alergénne potraviny). Po druhé, prísny odpočinok. Po tretie, lieková terapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva, azatioprin, ako aj antitrombotická liečba).

Použite nasledujúce lieky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
• Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti za deň subkutánne alebo intravenózne 4-krát denne sa postupne odstraňuje s poklesom v jednej dávke.
• disagreganty - 2 až 4 miligramy / kilogram denne, trentálne intravenózne odkvapkávanie.
• V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
• Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

V podstate je priebeh ochorenia priaznivý a imunosupresívna alebo cytostatická terapia sa používa zriedkavo (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy).

• Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného opakovaného kurzu a jadeitu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými cyklami po dobu 3-6 mesiacov.

Deti musia byť na recepcii. Koná sa 2 roky. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1 raz 3 mesiace, potom 1 krát za 6 mesiacov. Prevencia sa uskutočňuje pomocou rehabilitácie ohnísk chronickej infekcie. Pravidelne vyšetrujte výkaly na vajciach hláv. Takéto deti sú kontraindikované pri športe, rôznych fyzioterapiách a slnečnom žiarení.

Odpovede na otázky

Čo znamená hypoalergénna diéta?

• Po prvé, vysoko alergénne výrobky, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody, orechy by mali byť vylúčené zo spotreby. Je tiež potrebné odmietnuť mastné a vyprážané potraviny. V strave by mali dominovať mliečne výrobky s nízkym obsahom tuku, dusenými a varenými jedlami. Povolené sú zelené jablká, obilné kaše, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje.

Aká je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

• Prognóza, najmä v miernej forme ochorenia, je spravidla priaznivá. Ťažká hemoragická vaskulitída je plná recidívy ochorenia a výskytu komplikácií (nefritída, komplikovaná zlyhaním obličiek). V prípade bleskovej formy je pravdepodobnosť smrti vysoká počas niekoľkých dní po nástupe ochorenia.

Sú pacienti s hemoragickou vaskulitídou braní na registráciu do ordinácie?

• Dispensary registrácia u dospelých po odloženej chorobe nie je zobrazená. Deti musia byť pozorované dva roky. V prvých šiestich mesiacoch, každý mesiac, nasledujúcich šesť mesiacov každý štvrťrok a posledný rok každých 6 mesiacov. Deti by nemali chodiť do športu, fyzioterapia a ožarovanie (slnečné žiarenie) sú kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a následky po hemoragickej vaskulitíde a ktoré?

• Áno, ochorenie môže viesť k črevnej obštrukcii a peritonitíde, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdce, pečeň), anémii a pľúcnemu krvácaniu, u detí sa môže vyvinúť hemoragická diatéza.

Ako zabrániť exacerbáciám?

Pacient po prepustení z nemocnice by nemal zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, v tom čase už bude vedieť všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa pacient ponorí do domácej atmosféry, pacient si nebude brať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebude sa blížiť k produktom, ktoré môžu vyvolať recidívu (alergény), ale bude jesť úplne a každý večer začne chodiť na pokojnom svetle.

Okrem toho je osoba kontraindikovaná:

• Nadmerná úzkosť, psychický stres;
• Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
• Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
• podchladenie;
• Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, tetanové atď.).

Vzhľadom k tomu, že hemoragická vaskulitída je primárne detská choroba, sú pre batoľatá (alebo rodičov?) Poskytnuté špeciálne odporúčania:

• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (bez exacerbácií);
• Klinický dohľad najmenej 5 rokov v prípade, že sú obličky zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
• Deti sú úplne vyňaté z telesnej výchovy na jeden rok, potom sú presunuté do prípravnej skupiny;
• 3-krát ročne povinná návšteva zubára a otolaryngológa;
• Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
• Očkovanie je vylúčené na 2 roky a po tomto čase sa vykonáva bežné očkovanie, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod „antihistaminickým krytom“;
• Dodržiavanie antialergickej diéty - 2 roky;

Rady pre rodičov alebo iných príbuzných o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (ochorenie GDV alebo Schönlein-Genoha) je zápalové ochorenie skupiny vaskulitídy, v ktorej sú postihnuté malé krvné cievy (kapiláry). Zvyčajne je to samo-obmedzený patologický stav. Synonymá - alergická purpura, alergická vaskulitída, anafylaktoidná purpura, toxikóza hemoragickej kapiláry, leukocytoklastická vaskulitída, netrombocytopenická idiopatická purpura, reumatická purpura, vaskulárna purpura.

Toto je najčastejšia forma vaskulárneho zápalu u detí (medzi vaskulitídou), ktorá vedie k zápalovým zmenám v malých krvných cievach.

Základom rozvoja hemoragickej vaskulitídy je narušenie imunitného systému, ktoré spôsobuje zápal cievnej steny. Choroba je najčastejšie definovaná u detí mladších ako 5 rokov a v takýchto prípadoch sa najčastejšie vyvíja fulminantná forma GDV. Včasná liečba môže zlepšiť kvalitu života pacienta.

Video: Schonlein-Henoch Purpura - hemoragická vaskulitída

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Symptómy GDV zvyčajne začínajú náhle a môžu byť vyjadrené nasledovne:

• Bolesti hlavy.
• Horúčka.
• Strata chuti do jedla
• Kŕče.
• Bolesť brucha.
• Bolestivá menštruácia.
• Žihľavka.
• Krvavá hnačka.
• Bolesti kĺbov.

Červené alebo fialové škvrny sa zvyčajne objavujú na koži a nazývajú sa petechiae. V klasickom prípade sa vyrážky objavujú na zadku, chrbte a nohách.

(A a B) Klasické kožné lézie s GDV s hmatateľnou purpurou na končatinách. (C) Artritída a purpura na dolných končatinách. (D) Bulózne a nekrotické lézie dolných končatín u pacienta s komplexným priebehom purpury.

Zápalové zmeny spojené s GDV sa môžu vyvinúť aj v kĺboch, obličkách, tráviacom systéme av zriedkavých prípadoch v mozgu a mieche (centrálny nervový systém).

Vlastnosti prejavov rôznych foriem hemoragickej vaskulitídy:

1. S Schonleinovou purpurou sú postihnuté koža a kĺby, ale nie je zápal gastrointestinálneho traktu.
2. V Genokha purpura sa u pacientov stanovia fialové škvrny na koži a akútne procesy v brušnej dutine, ako je glomerulonefritída (typ ochorenia obličiek). S touto formou GDV kĺbov nie sú ovplyvnené.

Okrem charakteristických červených škvŕn na koži, bolesť hlavy, strata chuti do jedla a / alebo horúčka môžu byť zistené.

• Koža sa zvyčajne stáva červenou (difúzny erytém).
• Bolesti brucha sa najvýraznejšie prejavia v noci.
• Krv môže byť prítomná v stolici a abnormálne krvácanie (krvácanie) z gastrointestinálneho traktu je diagnostikované ako krvavá hnačka.
• Bolesť v kĺboch ​​(artralgia) môže byť stanovená v každom kĺbe, ale najčastejšie ovplyvňuje koleno a oblasť členkov.
• Niektorí ľudia s GDV majú zvracanie a hnačku, zatiaľ čo iní majú ťažkú ​​zápchu a nezvyčajne tmavú stolicu (melena).

Škvrny purpury sú spôsobené malými krvácaniami pod kožou a nie sú spojené s abnormálne nízkymi hladinami krvných doštičiek (ne-trombocytopenická porucha), ktorá je charakteristická pre niektoré iné formy purpury. Iné kožné lézie spojené s GDV zahŕňajú veľké pľuzgiere (urtikária) alebo vredy (nekróza tkaniva), najmä na zadku a nohách.

Opuch sa môže vyskytnúť na tvári a krku v dôsledku abnormálneho nahromadenia tekutiny v mäkkých tkanivách postihnutých oblastí (angioedém). V zriedkavých prípadoch sa v hrtane vyvinie edém, ktorý môže spôsobiť ťažkosti s dýchaním, ktoré môžu viesť k život ohrozujúcim respiračným komplikáciám.

Štvrtina až polovica pacientov s GDV má problémy s funkciou obličiek, ako je glomerulonefritída, pri ktorej je poškodené renálne tkanivo. Výsledkom je poškodenie procesu čistenia krvi z rôznych metabolitov. Patologický proces je vyjadrený pri stanovení krvi v moči (hematuria) a zápalových zmenách v obličkách. U niektorých ľudí sa môže vyvinúť závažné ochorenie obličiek, vrátane nefropatie, chronického zápalu obličiek (nefritída) a / alebo nefrotického syndrómu, čo vedie k zlyhaniu obličiek.

V zriedkavých prípadoch sa časť čreva obete môže zložiť do seba (invaginácia). To vedie k značnej bolesti a ak konzervatívne opatrenia problém nevyriešia, môže byť potrebný chirurgický zákrok.

Keď je zapojený centrálny nervový systém, ľudia s touto poruchou môžu pociťovať závažné bolesti hlavy, zmeny vnímania, zrakové ťažkosti (atrofia zrakového nervu) a / alebo kŕče.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Presná príčina GDV nie je úplne objasnená, hoci štúdie ukazujú, že je spojená s abnormálnou reakciou imunitného systému. V niektorých prípadoch je kauzálnym faktorom extrémna alergická reakcia, ktorá sa vyvíja na niektoré urážlivé látky (napríklad potraviny alebo lieky).

Štúdie ukazujú, že hemoragická vaskulitída môže byť spôsobená dysfunkciou imunitného systému (t. J. Zvýšením počtu imunokomplexov IgA). K autoimunitným poruchám dochádza, keď prirodzená obrana tela proti „cudzím“ alebo invazívnym látkam (ako sú protilátky) začína napadať zdravé tkanivo z neznámych dôvodov.

Bolo navrhnuté, že táto porucha môže byť výsledkom:

• Extrémna alergická reakcia na určité potraviny, ako je čokoláda, mlieko, vajcia alebo fazuľa.
• Rôzne liečivá (napríklad nifedipín, diltiazem, cefuroxím, diklofenak, atď.), Baktérie (napríklad Streptococcus) a bodnutie hmyzom boli tiež indikované ako možné príčiny GDV.
• Rubeola predchádza prvým príznakom GDV v približne 30% prípadov.
• Približne 66% prípadov respiračnej infekcie horných dýchacích ciest predchádza vzniku symptómov približne o 1-3 týždne.

Asociácia GDV s vírusovými infekciami nebola dokázaná.

Video: Príčiny vaskulitídy

převládání

GDV je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje častejšie mužov ako ženy. Ochorenie sa môže vyskytnúť vo všetkých vekových skupinách, ale u detí sa pozoruje vysoká prevalencia.

U detí sa počiatočné príznaky zvyčajne začínajú po 2 rokoch a trvajú približne 4 týždne. Toto ochorenie je charakterizované miernym priebehom. Asi 50% chorých detí trpí jedným alebo viacerými recidívami v priebehu dvoch až troch mesiacov. Frekvencia relapsov sa zdá byť vyššia u detí, ktoré mali závažnejší nástup ochorenia.

Vek postihnutých detí sa vo všeobecnosti pohybuje od 2 do 11 rokov. V USA je pre každých 100 000 detí v školskom veku asi 14 prípadov. Spravidla sa benígna (neohrozujúca) porucha objavuje vo väčšine prípadov pre samoliečbu (self-restraint).

Súvisiace porušenia

Obyčajný purpura je najbežnejší typ ochorenia, najčastejšie u žien starších ako 50 rokov. Pri absencii poškodenia sa kožné lézie vyskytujú častejšie ako subkutánne krvácanie. Po chirurgickom zákroku alebo dokonca menších poraneniach však krehkosť krvných ciev vedie k nadmernému krvácaniu.

Krvácanie sa môže znížiť v dôsledku krátkodobej liečby kortikosteroidmi alebo podávaním estrogénu ženám po menopauze.

Zinga, typ purpury, je výsledkom nedostatku vitamínu C v strave. Symptómy môžu zahŕňať:

• Všeobecná slabosť.
• Chudokrvnosť.
• Uvoľnenie ďasien.
• Tendencia k krvácaniu pod kožou a sliznicami, ktoré lemujú ústa a gastrointestinálny trakt.

V moderných civilizáciách je vzácna, s výnimkou regiónov vzdialených od moderných životných podmienok. Zlepšenie výživy a dostupnosť potravín obsahujúcich vitamín C prispieva k prevencii vývoja ochorenia.

Gardner-Diamond syndróm alebo syndróm autoerytrocytov, zriedkavé ochorenie, ktoré sa niekedy nazýva bolestivý syndróm tvorby modrín. Vyznačuje sa strakatými purpurami, hlavne u mladých žien. Výskyt patológie je spojený s autoimunitnou poruchou.

Vaskulitída alebo angiitída je vaskulárne zápalové ochorenie, ktoré sa môže vyskytovať samostatne alebo v kombinácii s inými alergickými alebo reumatickými ochoreniami. Zápal cievnych stien prispieva k spazmu krvných ciev a môže spôsobiť nedostatočné prekrvenie určitých oblastí tela (ischémia), tkanivovej smrti (nekróza) a / alebo tvorby krvných zrazenín (trombóza). Môže byť ovplyvnená nádoba akejkoľvek veľkosti alebo akejkoľvek časti cievneho systému. Symptómy sa týkajú príslušného systému a môžu zahŕňať:

• Horúčka.
• Bolesti hlavy.
• Hlboká strata chuti do jedla.
• Úbytok hmotnosti
• Slabosť.
• Bolesť brucha.
• Hnačka.
• Bolesť svalov a kĺbov.

Pretože existuje mnoho foriem vaskulitídy, existuje mnoho dôvodov na jeho rozvoj. Niektoré typy môžu byť spôsobené alergickými reakciami alebo precitlivenosťou na niektoré lieky, ako sú penicilín, propyltiouracil, iné lieky, toxíny a rôzne inhalačné látky. Niektoré formy sa môžu vyskytnúť v dôsledku plesňovej infekcie, parazitov alebo vírusových infekcií, pričom v niektorých prípadoch nie je zrejmý dôvod.

Kutánna nekrotizujúca vaskulitída je relatívne časté zápalové ochorenie krvných ciev, postihujúce žily, artérie a menšie cievy (kapiláry). Táto porucha zvyčajne postihuje kožu a môže sa vyskytnúť samostatne alebo v kombinácii s alergickými, infekčnými alebo reumatickými ochoreniami. Príznaky sú:

• Uzly na koži.
• Malé krvácanie pod kožou a / alebo poškodenie, ktoré môže byť červené a ploché (makula).

Môžu sa tvoriť v mnohých častiach tela, najmä na chrbte, ramenách, zadku a / alebo nohách. V niektorých prípadoch sú prítomné silne svrbiace žihľavky alebo vredy v tvare prstenca. Môže sa vyskytnúť aj horúčka, generálny nepohodlie (malátnosť) a / alebo bolesť svalov a kĺbov. Presná príčina kožnej nekrotizujúcej vaskulitídy nie je známa. Niektoré lézie môžu byť spôsobené alergickou reakciou alebo precitlivenosťou na určité lieky, ako sú napríklad sulfát alebo penicilín, toxíny a inhalované dráždivé látky.

Kawasakiho choroba je zápalové ochorenie u detí charakterizované horúčkou, kožnou vyrážkou, opuchom lymfatických uzlín (lymfadenopatia), zápalom artérií (polyarteritída) a zápalom krvných ciev (vaskulitída). Zápalové zmeny spôsobujú deštrukčné lézie v krvných cievach, čo môže viesť ku komplikáciám spojeným s pečeňou, žlčníkom a srdcom. Symptómy môžu zahŕňať:

• Abnormálne vysoká telesná teplota, ktorá začína náhle a trvá približne dva týždne.
• Začervenanie vnútornej časti očných viečok oboch očí (obojstranná konjunktivitída).
• Podráždenosť.
• Únava.
• Začervenanie (zápal) úst a jazyka (stomatitída).
• Popraskanie pier
• Opuch lymfatických uzlín na krku (cervikálna adenopatia).
• Kožná vyrážka.

Presná príčina Kawasakiho choroby nie je úplne známa. To môže byť spôsobené dvoma predtým neznámymi kmeňmi baktérií Staphylococcus a Streptococcus a / alebo možnou imunologickou abnormalitou.

Imunitná trombocytopénia je zriedkavé ochorenie krvných doštičiek charakterizované nevysvetliteľne nízkym počtom krvných doštičiek v cirkulujúcej krvi. Symptómy môžu zahŕňať:

• Krvácanie z nosa.
• Malé červené alebo fialové škvrny na koži, ktorými sú krvácanie pod kožou (petechiae) a / alebo krvácanie z konečníka a / alebo močového traktu.
• Anémia môže prispieť k slabosti a únave.
• U iných ľudí s touto poruchou sa určujú epizódy zvýšenej horúčky a abnormálne zväčšenie sleziny.

Nie je známy žiadny špecifický dôvod pre rozvoj imunitnej trombocytopénie. Existujúce údaje potvrdzujú imunologický základ, pretože väčšina pacientov má protilátky proti krvným doštičkám, ktoré možno identifikovať.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je zriedkavé ochorenie krvi charakterizované abnormálne nízkymi hladinami cirkulujúcich krvných doštičiek v krvi, abnormálnou deštrukciou červených krviniek, dysfunkciou obličiek a poruchami nervového systému. Symptómy tejto poruchy, ktoré začínajú náhle, môžu zahŕňať:

• horúčka
• Bolesti hlavy.
• Škvrny purpury na koži a slizniciach.
• Bolesti kĺbov (artralgia).
• Čiastočná strata pocitu v ramenách alebo nohách (paréza).
• Zmena psychického stavu.
• Kŕče.

Presná príčina ICP nie je známa. Môže byť asociovaný s infekčným agens alebo s autoimunitnou reakciou.

diagnostika

Diagnóza GDV môže byť zložitá, najmä u dospelých. Choroba sa často zamieňa s inými formami vaskulárneho zápalu, ktoré sú uvedené vyššie v časti „Súvisiace poruchy“.

Bežné laboratórne testy nedávajú možnosť čo najpresnejšej diagnostiky. Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny, hoci hladiny leukocytov a sedimentácia môžu byť zvýšené.

Podľa klasifikačných kritérií Americkej reumatologickej spoločnosti (ACR) je možné stanoviť diagnózu s citlivosťou 87% a špecifickosťou 88%, ak má pacient dve z nasledujúcich štyroch príznakov:

1. Hmatateľná fialová.
2. Pacient má viac ako 20 rokov.
3. Brušná angína (Súlad s týmto kritériom je určený prítomnosťou difúznej bolesti brucha a krvi v stolici).
4. Histologická detekcia granulocytov vo vaskulárnej stene arteriol alebo venúl. (Zriedkavo sa vyžaduje biopsia kože).

Ak sú potrebné fuzzy výrazy týchto kritérií, okrem hmatateľnej (hmatateľnej) purpury by malo byť definované aspoň jedno ďalšie kritérium vo forme normálneho počtu krvných doštičiek. Hoci abdominálne symptómy môžu predchádzať kožným prejavom, na koži sa zvyčajne nevykonáva žiadna diagnóza.

V laboratórnych testoch pre GDV najčastejšie uvádzame:

• Mierne zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov.
• Anti-nukleárna protilátka (ANA) je negatívna.
• Autoprotilátky proti neutrofilným granulocytovým antigénom (ANCA) triedy IgG nie sú detegované.

Ďalšia diagnóza je spojená so symptómami a používa sa na identifikáciu komplikácií. Výskumy sa môžu opakovať pri zmene symptómov a pediater sa vykonáva v nekomplikovaných prípadoch v ambulantných podmienkach. V ťažkých prípadoch sa vykonáva na klinike, prípadne s ďalšími radami od príslušných odborníkov.

Instrumentálne diagnostické metódy:

• Ultrazvukové vyšetrenie orgánov brucha.
• X-ray vyšetrenie brušnej dutiny.
• Krvný test v stolici.
• Analýza moču na posúdenie poškodenia obličiek (môže byť signifikantná proteinúria nad 100 mg).
• Biopsia obličiek.

Vylúčenie mozgového postihnutia sa uskutočňuje pomocou magnetickej rezonancie. Vylúčenie postihnutia semenníkov sa vykonáva pomocou Dopplerovej kolumnografie.

Štandardná terapia

Hlavné smery liečby:

• Ak majú ľudia s GDV alergické reakcie, mali by sa prísne vyhýbať dráždivým látkam (napríklad určité potraviny alebo lieky).
• Ak sú príznaky streptokokovej infekcie, predpisuje sa antibiotická liečba.
• Nekomplikované prípady ochorenia u detí sa často zlepšujú spontánne s vekom.
• Väčšina pacientov nedostáva špecifickú liečbu, zatiaľ čo vyhliadky na zotavenie sú priaznivé.
• Zápalové reakcie sú odstránené nesteroidnými alebo steroidnými protizápalovými liekmi.

Ak nesteroidné protizápalové lieky nemôžu zmierniť symptómy, niektorým pacientom sa podávajú glukokortikoidné (steroidné) lieky, ako napríklad prednizón. Tieto lieky môžu byť užitočné v boji proti akútnej bolesti brucha a kĺbov. V niektorých prípadoch však opuch mäkkých tkanív (angioedém) môže byť spôsobený steroidnými liekmi.

Dapsone môže byť predpísaný, keď je prednizón kontraindikovaný alebo nepomáha zmierniť príznaky. Niektoré štúdie ukazujú, že steroidy neznižujú trvanie ochorenia ani neznižujú frekvenciu alebo opakovanie symptómov. Iné zistenia naznačujú, že liečba steroidmi môže pomôcť znížiť riziko poškodenia obličiek.

Pacienti s GDV, u ktorých sa vyvinulo ochorenie obličiek a zlyhanie obličiek, najčastejšie potrebujú mechanické čistenie krvi z toxických látok - hemodialýzu. Počas akútnej renálnej krízy môže byť potrebná agresívna a podporná liečba. Niektorí pacienti so závažným ochorením obličiek majú transplantáciu obličky. Avšak ochorenie sa môže opakovať v prítomnosti transplantovanej obličky. Ďalšie liečby zahŕňajú symptomatické a podporné liečivá.

Výskumná terapia

Experimentálna liečba kombinovanou liekovou terapiou vo forme antikoagulancií (tj heparínu a acenokumarolu), kortikosteroidov a imunosupresív sa testovala u dospelých pacientov so závažnými prípadmi GDV. Ďalší výskum je potrebný na stanovenie dlhodobej bezpečnosti a účinnosti tejto formy liečby na liečbu danej poruchy.

Experimentálne sa testovala aj plazmotéza ako prostriedok na odstránenie nežiaducich látok (toxínov, metabolických látok a častí plazmy) z krvi. Krv v určitom množstve sa odoberá pacientovi, potom sa krvné bunky oddelia od plazmy. Potom sa plazma pacienta nahradí plazmou inej osoby a krv sa prenesie späť pacientovi. Táto terapia sa stále skúma na analýzu vedľajších účinkov a účinnosti. Potrebný je ďalší výskum predtým, ako sa môže plazmaferéza odporúčať na použitie vo všetkých prípadoch okrem najnáročnejšieho GDV.

Intravenózny imunoglobulín (IG) sa použil na experimentálnom základe na liečbu niektorých detí s ťažkou bolesťou brucha spojenou s GDV. Ďalší výskum je potrebný na stanovenie dlhodobej bezpečnosti a účinnosti imunoglobulínov na liečbu tejto poruchy.

Kľúčové body

• Hemoragická vaskulitída alebo Schönleinova-Genochova purpura je charakterizovaná výskytom zápalu kapilár a iných ciev malého kalibru.
• Choroba sa častejšie definuje u detí mladších ako 5 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj v iných vekových kategóriách.
• Pri hemoragickej vaskulitíde sa nezistí znížený počet krvných doštičiek, čo je jedno z kritérií na diagnostikovanie ochorenia.
• Vývoj hemoragickej vaskulitídy súvisí hlavne s vyrážkami na koži, najmä v oblasti nôh, zadku. Môže byť ovplyvnený aj gastrointestinálny trakt alebo kĺby.
• Liečba hemoragickej vaskulitídy je hlavne symptomatická, vrátane najčastejších nesteroidných protizápalových liekov av závažných prípadoch - glukokortikosteroidov.
• Prognóza je väčšinou priaznivá a na účely profylaxie je potrebné starostlivo liečiť infekčné ochorenia av prítomnosti alergických reakcií dodržiavať odporúčania lekára na udržanie imunitných reakcií v prijateľných medziach.

Video: Live skvelé! Hemoragická vaskulitída