Kožná vaskulitída - čo to je? Príčiny, príznaky, liečba, účinky

Kožná vaskulitída (angiitis) sú bežné lézie ciev a podkožného tkaniva. Choroba patrí do triedy dermatózy.

Čo je kožná vaskulitída?

Kožná vaskulitída je rovnaký typ zmeny v krvných cievach, ktorých zápal vyvoláva výskyt lézií kože a vnútorných orgánov.

Choroba patologická alergická kožná vaskulitída je rozdelená do dvoch stupňov. Subakútny (bez zreteľne označených príznakov) a akútny, v ktorom je práca narušená a možné zlyhanie vnútorných orgánov.

Prečo dochádza k dermálnej vaskulitíde

Kožná vaskulitída je zriedkavé ochorenie. Príčiny jeho výskytu sú málo študované.

Najčastejšia patológia sa vyskytuje u mužov starších ako 45 rokov.

Existujú prípady, keď choroba postihuje mládež a dokonca aj deti.

Rozhodujúcim faktorom pri rozvoji kožnej vaskulitídy je alergická reakcia organizmu na:

  1. infekcie (staphylococcus, streptococcus, tuberkulóza, lepra);
  2. individuálnu neznášanlivosť lieku, ako aj alergickú reakciu na jeho zložky;
  3. reakcia na chemické dráždivé látky;
  4. intoxikácie tela;
  5. poruchy trávenia a metabolizmu;
  6. patológia nervového a kardiovaskulárneho systému;
  7. ťažké pracovné podmienky (dlhé státie na nohách);
  8. ostré konštantné zmeny teploty;
  9. diabetes mellitus.

Najčastejšie sa vyskytuje kožná vaskulitída a vyvíja sa na jar alebo na jeseň. Je to spôsobené zvýšenou vlhkosťou a znížením obranyschopnosti organizmu.

Pri prvom podozrení na ochorenie sa musíte poradiť s lekárom.

Kožná vaskulitída je náchylná k relapsu, takže je veľmi dôležité liečiť patológiu kvalitatívne a včas.

Aby sa zabránilo opätovnému výskytu ochorenia, je vhodné minimalizovať malígne účinky ktoréhokoľvek z vyššie uvedených stavov.

Ako sa choroba vyvíja a pokračuje

Ako sa choroba vyvíja, steny tepien akumulujú neutrofilné leukocyty a postupne odumierajú. Výsledkom tohto procesu je krvácanie vo vnútri cievy.

Cudzie látky a protilátky voľne prenikajú do poškodených kapilár, čo vedie k podráždeniu a zápalu.

Čo je nebezpečná kožná vaskulitída?

Pri absencii včasnej diagnózy a vhodnej liečby vedie choroba k vážnym komplikáciám.

Vo väčšine prípadov sa v dôsledku vývoja patológie vyskytne aneuryzma. Steny krvných ciev sa rozširujú a oslabujú, priechod krvi sa spomaľuje, čo spôsobuje narušenie vnútorných orgánov a môže viesť k nekróze.

Vaskulitída sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek časti ľudského tela, preto sú všetky tkanivá a orgány bez výnimky náchylné na ochorenie.

Druhy chorôb a ich vlastnosti

Existuje mnoho typov kožnej vaskulitídy. Klasifikácia závisí od veľkosti, umiestnenia a závažnosti lézie krvných ciev, ako aj od vnútorných a vonkajších prejavov reakcie ľudského tela.

Kožná vaskulitída sa delí na tieto typy a poddruhy:

Nodulárna periarteritída je zápal malých a stredných ciev na okraji dermis a hlboko v tukovom tkanive.

Charakteristické znaky periarteritis nodosa sú:

  • súčasné poškodenie viacerých orgánov a systémov;
  • atypická;
  • priebeh ochorenia podobný vlne;
  • ostré a viacnásobné vyrážky.

Nodárna periarteritída je charakterizovaná štyrmi štádiami. Komplikáciou patológie môže byť výskyt krvných zrazenín, blokovanie krvných ciev, nekróza a gangréna.

Wegenerova granulomatóza je zápal kapilár a malých žíl. Nachádza sa na sliznici nosa. Môže sa vyskytnúť na hrtane, dýchacom hrdle, na mandlích. Ochorenie je charakterizované zvýšením lymfatických uzlín. S rozvojom ochorenia zvyšuje teplotu. Pri absencii liečby sa proces rozširuje na dýchací trakt, pľúca a glomerulonefritídu, po ktorej nasleduje nekróza. Granulomatóza je charakterizovaná akútnymi a subakútnymi fázami.

Chardz-Strossov syndróm - zápal alergického smeru. Sprevádzaný horúčkou. Zápalový proces začína v srdcovej membráne a vyvoláva fibrózu. Vzniká myokarditída, endokarditída a srdcové zlyhanie. Churgov-Straussov syndróm môže vyvolať rozvoj astmy, nefritídy so zmenami v glomeruloch obličiek, lymfadenopatii, zmenách v slezine a pečeni. Na koži je hemoragická vyrážka a uzliny ružovo-červenej farby, ktoré sa menia na podkožie.

Mikroskopická polyangiitída - porážka malých ciev pľúc, obličiek a dermisu. Vyvoláva rozvoj pľúcneho krvácania, glomerulonefritídy, zlyhania obličiek.

Purpura Schönlein-Henoch - patológia s ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich protilátky triedy IgA. Spôsobuje tvorbu mikrotrombusov v malých cievach kože, obličiek a čriev.

Kryoglobulinemická vaskulitída je ochorenie proteínov v krvi. V tomto zápalovom procese sú postihnuté obličky a pečeň. Protilátky sa akumulujú v krvi v dôsledku oneskoreného výstupu týchto proteínov. Rozvíja sa na pozadí hepatitídy C.

Kožná leukocytoklastická vaskulitída (angiitída) je len ochorenie kože. Ovplyvnené sú arterioly a kapiláry. Vnútorné orgány zostávajú nedotknuté. Choroba je charakterizovaná symetricky lokalizovanými hemoragickými vyrážkami.

V závislosti od stupňa infekcie sa vaskulitída delí na primárne a sekundárne.

príznaky

Prvým prejavom u všetkých pacientov je prítomnosť kožných zmien, ako sú škvrny, vyrážky, vredy, nekróza atď.

Druhým príznakom vznikajúcej a vyvíjajúcej sa patológie je zvýšenie telesnej teploty a celková slabosť celého organizmu.

Najčastejšie s kožnou vaskulitídou sa vyrážky objavujú predovšetkým na dolných končatinách. Vyrážka je vždy symetrická. Okrem nôh sa začína šíriť aj do iných častí tela.

Tieto vyrážky sú sprevádzané edémom, neskoršími krvácaniami so sprievodnou nekrózou. Akútne presakovanie je charakteristické pre kožnú vaskulitídu.

Symptómy prvého stupňa aktivity zahŕňajú:

  • upchatie nosa;
  • bolesti hlavy a celková slabosť;
  • ťažkosti s dýchaním;
  • svrbenie;
  • bolesť kĺbov.

Symptómy druhého, závažnejšieho stupňa aktivity okrem vyššie uvedených prejavov sú:

  • rozsiahle lézie a kožné vyrážky;
  • bolesti žalúdka, čriev, žalúdka, svalov;
  • zvýšená telesná teplota;
  • zníženie hmotnosti;
  • vysoký krvný tlak;
  • neuropatia.

Často vidíte jasné spojenie medzi hlavnými príčinami ochorenia a samotnou vaskulitídou, pretože sa prejavuje niekoľko dní po vystavení negatívnemu faktoru.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak je podozrenie na kožnú vaskulitídu, je potrebné okamžite kontaktovať okresného lekára, ktorý požiada o radu a konzultáciu s flebologom, dermatológom, alergikom a reumatológom.

diagnostika

Pri diagnóze alergickej kožnej vaskulitídy sa vykonávajú nasledujúce štúdie: t

  1. úplný krvný obraz;
  2. rozbor moču;
  3. biochemický krvný test;
  4. o koncentrácii imunoglobulínov v krvi;
  5. Waaler-Rose reakcia;
  6. latexový test;
  7. na obsah C-reaktívneho proteínu v krvi.

Ak má pacient ochorenie pľúc a obličiek, sú predpísané ďalšie typy výskumu: t

  • anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA);
  • rádiografia pľúc a paranazálnych dutín.

terapia

U viac ako 50% pacientov je kožná vaskulitída spojená s vnútornou infekciou organizmu. Liečba je komplexná a individualizovaná.

V prípade zistenia tuberkulózy, chronickej tonzilitídy, plesňových lézií sa lieči všeobecné alebo fokálne ochorenie.

Pridelené na zlepšenie regionálneho krvného obehu:

  • prípravky na báze kyseliny nikotínovej;
  • hormonálne kortikosteroidy;
  • antibiotiká;
  • antifungálne činidlá;
  • lieky proti tuberkulóze;
  • NSA;
  • antihistaminiká;
  • vápnik;
  • vitamíny;
  • heparín.

Pri liečbe prejavov kožnej vaskulitídy sa predpisuje priebeh fyzioterapie, kúpele na posilnenie stien ciev a ultrazvuk.

Ak sa počas liečby odporúča liečba kutánnej vaskulitídy, odporúča sa dodržať pokoj na lôžku.

Patologické režimy liečby závisia od stupňa aktivity ochorenia.

Možné komplikácie

Možné komplikácie vo vývoji kožnej vaskulitídy okrem prejavu hemoragických škvŕn a dermatózy sú lézie vnútorných tkanív a orgánov.

Kožná vaskulitída môže vyvolať ireverzibilné komplikácie: zlyhanie obličiek, atrofiu gastrointestinálneho traktu, pľúc, pečene atď.

Aby ste predišli komplikáciám, pri najmenšom podozrení na ochorenie by ste mali okamžite kontaktovať zdravotnícke zariadenie.

prevencia

Opatrenia na prevenciu kožnej vaskulitídy sú:

  • včasná diagnostika a liečba cievnych ochorení;
  • okamžité zrušenie všetkých liekov, ktoré pacient berie nezávisle;
  • obmedzenie všetkých typov expozície (UV, slnečné žiarenie, röntgenové žiarenie, izotopy);
  • zmena pracovných podmienok na pohodlnejšiu bez zmien teploty, dlhodobého státia, podchladenia;
  • zbavenie sa zlých návykov;
  • diéta na posilnenie kapilár a cievnych stien;
  • elimináciu možných alergénov.

Kožná vaskulitída je veľmi zákerná choroba. Presné príčiny jeho vzniku ešte neboli identifikované.

Je známe, že patológia v neprítomnosti terapie ničí ľudský obehový systém a spôsobuje nevratné zmeny v tele.

http://venaprof.ru/kozhnyy-vaskulit/

Vaskulitída (angiitída) kože. Čo je to?

Dobrý deň, milí čitatelia môjho blogu!

Cievne lézie kože sú časté a často dosť závažné kožné ochorenia, ktoré sú hlavným problémom v praktickej dermatológii.

Hlavnú úlohu v tejto rozsiahlej skupine chorôb zohrávajú zápalové lézie ciev a podkožného tkaniva - tzv. Vaskulitída alebo kožná angiitída.

Angiitída (vaskulitída) kože je ochorenie v klinickej a patologickej symptomatológii, ktorej primárnym a vedúcim prvkom je nešpecifický zápal stien kože a subkutánnych krvných ciev rôznych veľkostí.

V súčasnosti existuje až 50 rôznych ochorení patriacich do skupiny angiitídy (vaskulitída) kože, s rôznymi príznakmi vaskulitídy.

Prakticky každá tretia dospelá osoba môže mať aspoň minimálne prejavy vaskulitídy. Tak je to prezentované na týchto fotografiách.

Na tejto fotografii vidíte jednotlivé hnedasté škvrny, možno povedať, že mierna forma kožnej angiitídy.

Na tomto trochu ťažšom.

Ide o závažnejšiu formu angiitídy kože, alebo presnejšie o taký typ vaskulitídy ako chronická pigmentovaná purpura.

Vaskulitída alebo angiitída kože môžu byť kombinované s poškodením krvných ciev a iných ľudských orgánov. Potom sa považuje za systémové ochorenie a títo pacienti nie sú liečení dermatológmi, ale odborníkmi iných profilov (kardiológovia, reumatológovia atď.). Napríklad angiitída s reumatologickými ochoreniami.

Poviem vám v mojich článkoch o kožnej angiitíde (vaskulitída).

Pokiaľ ide o názov tejto skupiny chorôb, je často možné stretnúť sa s vaskulitídou aj angiitídou, v zásade sú synonymom.

Ak ešte stále krátko preberáte podmienky. Celý systém ľudských krvných ciev, vrátane srdca, je lemovaný jednoduchým radom buniek - endotelových buniek (EC).

Hlavná časť ľudských ciev je tvorená v embryu z krvných ostrovov, pečene, kostnej drene - toto sa nazýva vaskulogenéza. Preto sa nazýva vaskulitída.

Následne sa vytvoria nové ľudské krvné cievy z predtým existujúcich - to sa nazýva angiogenéza. Z tohto dôvodu termín angiity. Avšak u dospelých sa môžu vytvoriť nové cievy nielen v dôsledku angiogenézy, ale (aj keď v menšom rozsahu) z buniek kostnej drene (napríklad mezoangioblastov), ​​to znamená v dôsledku vaskulogenézy.

Preto sú v týchto chorobách dva názvy, ale podstata sa nemení.

Hovoril som tieto choroby angiitis.

Ak hovoríme o angiitíde (vaskulitíde) kože (a hovorím vám presne o nich), dôvodom pre ne, ako mnohé iné kožné ochorenia, je predispozícia človeka k autoimunitným procesom. Ďalej, v dôsledku vystavenia akýmkoľvek provokujúcim faktorom, sa imunitné komplexy začínajú formovať, ktoré „strieľajú“ do cievnej steny, čo vedie k jej poškodeniu. Alebo v mnohých príručkách môžete jednoducho spoznať frázu - „etiológia ochorenia nie je známa“.

Prirodzene, patogenéza týchto ochorení je dosť komplikovaná, ale nebudem podrobne hovoriť o žírnych bunkách, Langerhansových bunkách, T lymfocytoch, adhéznych molekulách, rôznych proteínoch atď.

Častejšie ako iné sú spúšťacím faktorom pre rozvoj angiitídy kože infekcia. Preto je pri každej angiitíde potrebné vyšetriť pacienta, aby sa vylúčili ložiská chronickej infekcie z ORL orgánov, pľúc, gastrointestinálneho traktu atď.

Ako ukazuje prax, v polovici prípadov nie je možné identifikovať provokujúci faktor.

Čo sa týka diagnózy angiitídy (vaskulitídy), niekedy to nie je také dôležité. No, samozrejme, keď je diagnóza z hľadiska akademicity správne nastavená, ale opakujem, že to nie je také dôležité.

Chápem, že po tejto vete, "ctihodní" dermatológovia, reumatológovia môžu byť pobúrení, ale nehovorím so svojimi kolegami.

Znova opakujem, že diagnóza nie je obzvlášť presná na výber taktiky liečby je dôležitá (v ďalšom článku, keď vám poviem o liečbe, myslím, že to pochopíte).

Je tu ešte jedna vec, prečo môžu byť rôzne názvy tej istej angiitídy.

Praktická medicína je teda regulovaná rôznymi dokumentmi, najmä MES (lekárske a ekonomické normy).

Nebudem tvrdiť, či je to dobré alebo zlé - je to fakt.

Existuje teda napríklad také ochorenie ako - nekrotický ulcerózny typ polymorfnej dermálnej angiitídy alebo chronická uzlovitá ulcerózna angiitída. Tu je uvedené na týchto fotografiách.

Tu sú vredy, dopplerografia bola vykonaná a hlboké cievy boli normálne. Kde by mal takýto pacient ísť na liečbu? Lekári nebudú brať, povedia to dermatológovi a s akou diagnózou takého pacienta vziať?

V ICD (International Classification of Diseases) neexistuje takáto diagnóza, takže dermatológ ju nemôže dať pacientovi (nemá kód takejto choroby), ale môže ju uviesť - trofický vred, kód L.97 a pacient bude mať kartu / históriu diagnóza - trofický vred.

Ďalší príklad. Diagnóza purpura D69.0 alebo Schönlein-Genoha purpura hemoragická je v zásade kožným ochorením a je považovaná za hemoragický typ polymorfnej dermálnej angiitídy (hemoragická vaskulitída). Tu vidíte túto chorobu na tejto fotografii.

Toto je povrchová angiitída kože, ktorá sa často vyskytuje u ľudí vo veku, na nohách v rôznych stupňoch závažnosti.

Ale v kóde choroby vidíte písmeno D, takže tento kód sa nevzťahuje na dermatológov, a preto nie je zahrnutý do OMS (povinné zdravotné poistenie pre dermatológiu), preto dermatológ nemôže prijať pacienta s takouto diagnózou, nemôže ho hospitalizovať v nemocnici OMS,

Prečo je to tak, nie je to otázka pre mňa, ale pre organizátorov verejného zdravia nášho štátu.

Na to, aby sme pomohli pacientovi s touto diagnózou, mal by dermatológ nastaviť tohto pacienta na „svoju“ dermatologickú diagnózu, napríklad alergickú dermatitídu bez toho, aby špecifikoval dôvod L.23.9.

To isté platí pre tento typ angiitídy, ako chronická pygmy purpura.

V ďalších článkoch vám poviem o klasifikácii, diagnostike, potrebných vyšetreniach a princípoch liečby angiitídy (vaskulitídy) kože.

Čakanie na vaše komentáre a otázky. Prihlásiť sa na odber mojej stránky.

Pripomínam vám, že ma môžete požiadať aj o osobnú otázku na mail môjho blogu, v sekcii individuálnych konzultácií.

http://lomonosov-blog.ru/dermatologiya/rasprostranennye-zabolevaniya-kozhi/vaskulity/65-vaskulity-angiity-kozhi-chto-eto-takoe

Kožná vaskulitída, ICD-10 L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

Kožná vaskulitída - definícia:

Kožná vaskulitída (angiitis) je dermatóza, v klinickom a patologickom obraze, ktorej počiatočným a vedúcim prvkom je nešpecifický zápal stien dermálnych a hypodermálnych ciev rôznych veľkostí.

Etiológia a epidemiológia vaskulitídy

Podľa štatistík je výskyt vaskulitídy kože v priemere 38 prípadov na milión, zatiaľ čo ženy sú prevažne choré.

Vaskulitída sa v súčasnosti považuje za polyetiologické ochorenie. Vedenie je teória imunokomplexnej genézy vaskulitídy. Najčastejšou príčinou rozvoja vaskulitídy obmedzenej na kožu sú rôzne akútne alebo chronické infekcie: bakteriálne (stafylokoky, streptokoky, enterokoky, yersinia, mykobaktérie), vírusové (vírus Epstein-Barrovej, vírusy hepatitídy B a C, HIV, parvovírus, cytomegalovírus, jednoduchý vírus herpes, vírus chrípky) a plesne. Mikrobiálne činidlá hrajú úlohu antigénov, ktoré interagujú s protilátkami, vytvárajú imunitné komplexy uložené na stenách ciev. Medzi exogénnymi senzibilizačnými faktormi sa venuje osobitná pozornosť liekom, ktoré sú spojené s rozvojom 10% prípadov kožnej vaskulitídy. Najčastejšie antibakteriálne lieky (penicilíny, tetracyklíny, sulfónamidy, cefalosporíny), diuretiká (furosemid, hypothiazid), antikonvulzíva (fenytoín), alopurinol vedú k vaskulárnym léziám. Liečivé látky, ktoré sú v zložení imunitných komplexov, poškodzujú steny ciev a tiež stimulujú produkciu protilátok proti cytoplazme neutrofilov.

V úlohe provokatívneho faktora môžu byť tiež neoplazmy. V dôsledku produkcie defektných proteínov nádorovými bunkami dochádza k tvorbe imunitných komplexov. Podľa inej teórie, podobnosť antigénneho prostriedku nádoru a endotelových buniek môže viesť k produkcii autoprotilátok.

Chronická intoxikácia, endokrinopatie, rôzne typy metabolických porúch, ako aj opakované chladenie, psychické a fyzické preťaženie, fotosenzibilizácia a žilová stagnácia môžu zohrávať významnú úlohu vo vývoji vaskulitídy ohraničenej kožou.

Kožná vaskulitída často pôsobí ako kožný syndróm pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva (SLE, reumatoidná artritída atď.), Kryoglobulinémii a ochoreniach krvi.

Klasifikácia vaskulitídy

V súčasnosti neexistuje žiadna všeobecne uznávaná klasifikácia kožnej vaskulitídy. Na praktické účely sa používa pracovná klasifikácia kožnej vaskulitídy, ktorú vyvinula О.L. Ivanov (1997).

Klasifikácia kožnej vaskulitídy

Erythema nodosum (L52), predtým považovaný za verziu vaskulitídy obmedzenú na kožu, patrí v súčasnosti do skupiny panikulitídy.

Klinický obraz (symptómy) vaskulitídy

Klinické prejavy vaskulitídy kože sú veľmi rôznorodé. Existuje však mnoho spoločných príznakov, ktoré klinicky kombinujú túto polymorfnú skupinu dermatóz:

  • zápalové zmeny kože;
  • tendencia erupcie edému, krvácania, nekrózy;
  • symetria lézie;
  • polymorfizmus voľných prvkov (zvyčajne evolučný);
  • primárna alebo primárna lokalizácia na dolných končatinách (primárne na nohách);
  • prítomnosť sprievodných cievnych, alergických, reumatických, autoimunitných a iných systémových ochorení;
  • časté spojenie s predchádzajúcou infekciou alebo neznášanlivosťou drog;
  • akútne alebo periodicky exacerbované.

Polymorfná dermálna vaskulitída

Ochorenie má chronický priebeh recidívy a je charakterizované rôznymi morfologickými prejavmi. Vyrážky sa spočiatku objavujú na holennej kosti, ale môžu sa vyskytnúť v iných oblastiach kože, menej často - na slizniciach. Charakteristické pľuzgiere, hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zápalové uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, pľuzgiere, pľuzgiere, pustuly, erózia, povrchová nekróza, vredy, jazvy. Vyrážka niekedy sprevádzaná horúčkou, slabosťou, artralgiou, bolesťou hlavy. Vyrážka, ktorá sa zvyčajne vyskytuje po dlhú dobu (od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov) má sklon k relapsu.

V závislosti od klinického obrazu ochorenia sa rozlišujú rôzne typy polymorfnej dermálnej vaskulitídy:

- typ Urtikarny. Spravidla simuluje obraz chronickej rekurentnej urtikárie, ktorá sa prejavuje pľuzgiermi rôznych veľkostí, ktoré sa objavujú na rôznych častiach kože. Na rozdiel od urtikárie sú pľuzgiere s urtikariálnou vaskulitídou perzistentné, trvajú 1-3 dni (niekedy aj dlhšie). Namiesto výrazného svrbenia pacienti zvyčajne pociťujú pocit pálenia alebo pocit podráždenia pokožky. Vyrážka je často sprevádzaná artralgiou, niekedy bolesťou brucha, t.j. príznaky systémovej lézie. Počas vyšetrenia je možné zistiť glomerulonefritídu. Pacienti zaznamenali zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR), hypokomplementémie, zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy, zmeny v pomere imunoglobulínov. Liečba antihistaminikami zvyčajne nemá žiadny účinok. Konečná diagnóza sa uskutočňuje po histopatologickom vyšetrení kože, čo ukazuje obraz leukocytoklastickej vaskulitídy.

Najčastejším je hemoragický typ dermálnej vaskulitídy. Typickým prejavom tohto variantu sú takzvané hmatateľné purpura, edematózne hemoragické škvrny rôznych veľkostí, zvyčajne lokalizované na nohách a zadnej časti chodidla, ktoré sú ľahko určené nielen vizuálne, ale aj palpačne a líšia sa od iných fialových. Avšak, prvá vyrážka v hemoragickom type je zvyčajne malé edematózne zápalové škvrny, pripomínajúce pľuzgiere a čoskoro transformované do hemoragickej vyrážky. S ďalším zvýšením zápalu na pozadí konfluentnej purpury a ekchymózy sa môžu vytvoriť hemoragické pľuzgiere, ktoré po otvorení zanechávajú hlboké erózie alebo vredy. Vyrážka, spravidla sprevádzaná miernym opuchom dolných končatín. Hemoragické škvrny sa môžu objaviť na sliznici úst a hrdla.

Popísané hemoragické vyrážky, ktoré sa vyskytujú akútne po prechladnutí (zvyčajne po bolestiach v krku) a sprevádzané horúčkou, ťažkou artralgiou, bolesťou brucha a krvavými stolicami, predstavujú klinický obraz anafylaktoidnej purpury Schonlein-Genoch, ktorá je častejšie pozorovaná u detí.

- Papulonodular typ je pomerne vzácny. Vyznačuje sa výskytom hladkých sploštených zápalových uzlín veľkosti šošovky alebo malej mince, ako aj malých povrchových neostro označených edematóznych svetložltých uzlín veľkosti lieskových orechov, bolestivých pri pohmate. Vyrážky sú lokalizované na končatinách, zvyčajne na nižších, zriedkavo na tele a nie sú sprevádzané výraznými subjektívnymi pocitmi.

- Papulonekrotický typ sa prejavuje malými plochými alebo hemisférickými zápalovými nešepatickými uzlinami, v centrálnej časti ktorých sa rýchlo vytvorí suchá nekrotická strup, zvyčajne vo forme čiernej kôry. Pri odstraňovaní chrastavitosti sú vystavené malé zaoblené povrchové vredy a po resorpcii papúl zostávajú malé „vyrazené“ jazvy. Vyrážky sa spravidla nachádzajú na extenzorových plochách končatín a klinicky úplne simulujú papulonekrotickú tuberkulózu, s ktorou by sa mala vykonať najpodrobnejšia diferenciálna diagnostika.

- Pustulózno-ulcerózny typ zvyčajne začína malými vesikulopuskulami, pripomínajúcimi akné alebo folikulitídu, rýchlo sa transformujú na ulcerózne ložiská so sklonom k ​​trvalému excentrickému rastu v dôsledku rozpadu edematózneho modrastočerveného periférneho valca. Lézia môže byť lokalizovaná na ktorejkoľvek časti kože, zvyčajne na nohách, v dolnej polovici brucha. Po hojení vredov zostávajú ploché alebo hypertrofické jazvy po dlhú dobu, ktoré si zachovávajú zápalovú farbu.

Nekrotický ulcerózny typ je najzávažnejšou verziou dermálnej vaskulitídy. Má akútny (niekedy fulminantný) nástup a následný predĺžený priebeh (ak proces neskončí smrteľným následkom). V dôsledku akútnej trombózy zapálených krvných ciev sa smrť (infarkt) vyskytuje v jednej alebo inej oblasti kože, ktorá sa prejavuje nekrózou vo forme rozsiahlej čiernej strupy, ktorej tvorbe môže predchádzať rozsiahly hemoragický bod alebo močový mechúr. Proces sa zvyčajne vyvíja v priebehu niekoľkých hodín, sprevádzaný silnou bolesťou a horúčkou. Lézia sa často nachádza na dolných končatinách a zadku. Purulentná-nekrotická strup pretrváva dlhú dobu. Vredy vytvorené po jeho odmietnutí majú inú veľkosť a tvar, sú pokryté hnisavým výtokom, extrémne pomaly.

- Polymorfný typ je charakterizovaný kombináciou rôznych voľných prvkov charakteristických pre iné typy dermálnej vaskulitídy. Často je zaznamenaná kombinácia edematóznych zápalových škvŕn, hemoragických vyrážok purpurovej povahy a povrchových edematóznych malých uzlín, ktoré tvoria klasický obraz tzv. Trojznakového Gushero-Duperreovho syndrómu a polymorfného nodulárneho typu arteriolitídy Ryuiter identického s ním.

Chronický pigment purpura

Chronická kožná kapilárna choroba postihujúca papilárne kapiláry. V závislosti od klinických znakov sa rozlišujú tieto typy (typy):

- Petechiálny typ (rezistentná progresívna pigmentová purpura Shambergu) - hlavné ochorenie tejto skupiny, rodiča pre iné formy, je charakterizované niekoľkými malými (bodovými) hemoragickými škvrnami bez edému (petechiae) s výsledkom pretrvávajúcej hnedožltej farby rôznych veľkostí a obrysov hemosiderózových náplastí; vyrážky sa vyskytujú častejšie na dolných končatinách, nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi, vyskytujú sa takmer výlučne u mužov.

Teleangiektatický typ (teleangiektatická purpura Majoki) sa prejavuje častejšie zvláštnymi medailonovými škvrnami, ktorých centrálnu zónu tvoria malé teleangiektázie (na mierne atrofickej koži) a periférna zóna z malých petechií na pozadí hemosiderózy.

- Lichenoidný typ (pigment-fialový lichenoidný angiodermit z Guzhero-Blum) je charakterizovaný roztrúsenými drobnými lichenoidnými lesklými, takmer dužinatými uzlinami v kombinácii s petechiálnymi vyrážkami, bodkami hemosiderózy a niekedy malými teleangiektáziami.

- Ekzematoidný typ (ekzematoidná purpura Dukas-Kapetanakis) sa vyznačuje výskytom ekzematizácie v ložiskách, okrem petechií a hemosiderózy (edém, difúzne sčervenanie, papulovesikulárne, kôry), sprevádzané svrbením.

Livedo angiitis

Tento typ dermo-hypodermálnej vaskulitídy sa vyskytuje takmer výlučne u žien, zvyčajne počas puberty. Jeho prvým príznakom je pretrvávajúce žlto - modrasté škvrny rôznych veľkostí a obrysov, ktoré vytvárajú efektnú sieť na dolných končatinách, menej často na predlaktiach, rukách, tvári a trupe. Farba škvŕn sa pri ochladení dramaticky zvyšuje. Postupom času sa intenzita žily stáva výraznejšou, na pozadí (hlavne v členkoch a zadnej časti chodidla), dochádza k malým krvácaním a nekróze, k tvorbe ulcerácií. V ťažkých prípadoch, na pozadí veľkých cyanoticko-purpurových škvŕn žilnej, bolestivej nodulárnej pečate sa tvoria rozsiahle nekrózy s následnou tvorbou hlbokých, pomaly sa hojiacich vredov. Pacienti pociťujú chilliness, bolesť v končatinách, silnú pulzujúcu bolesť v uzlinách a vredoch. Po hojení vredov zostávajú belavé jazvy hyperpigmentačnou zónou.

Diagnóza kožnej vaskulitídy

Diagnóza vaskulitídy kože v typických prípadoch nepredstavuje významné ťažkosti, je založená na klinických a anamnestických údajoch (prítomnosť predchádzajúcej všeobecnej alebo fokálnej infekcie, užívanie alergénnych liekov, účinky mechanických, fyzikálnych a chemických faktorov, dlhodobá expozícia, hypotermia atď.).
V klinickom obraze je dôležité určiť stupeň aktivity patologického procesu (tabuľka 2). Existujú dva stupne aktivity kožného procesu pri vaskulitíde:

- I stupeň. Kožné lézie sú obmedzené, nedostatok bežných príznakov (horúčka, bolesť hlavy, celková slabosť atď.), V patologickom procese nie sú žiadne známky zapojenia iných orgánov, laboratórne indikátory sú bez významných odchýlok od normálnych hodnôt.

- stupeň II. Proces sa rozširuje, zaznamenávajú sa všeobecné príznaky, identifikujú sa príznaky systémového procesu (artralgia, myalgia, neuropatia atď.).

Pre potvrdenie diagnózy v prípade pretrvávajúceho priebehu ochorenia alebo jeho atypickej odrody je potrebné histologické vyšetrenie postihnutej oblasti kože.

Najtypickejšie Histopatologické príznaky kožná vaskulitída: opuch a proliferácie endoteliálnych krvných ciev infiltráciu cievnej steny a ich lymfocyty obvodu histiocyty, neutrofily, eozinofily a iných bunkových elementov leykotsitoklazii javy (zničenie jadier leukocytov až k tvorbe "jadrového prach"), fibrinoid zmeny cievne Steny a okolité tkanivo až po kontinuálnu alebo segmentovú nekrózu, prítomnosť extravazácie erytrocytov. Hlavným histopatologickým kritériom vaskulitídy je vždy prítomnosť znakov izolovaného zápalu cievnej steny.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika kožnej vaskulitídy sa vykonáva s kožnou tuberkulózou, ekzémom a pyodermiou.

Liečba kožnej vaskulitídy

Všeobecné poznámky o liečbe

Pri liečbe jednej alebo inej formy kožnej vaskulitídy sa berie do úvahy klinická diagnóza, štádium procesu a stupeň jej aktivity, ako aj sprievodná patológia.

Počas exacerbácie pacientov s vaskulitídou sa prejavuje odpočinok na lôžku, najmä pri lokalizácii ložísk na dolných končatinách, ktoré by sa mali pozorovať pred prechodom do regresívneho štádia.

Korekcia alebo radikálna eliminácia identifikovaných asociovaných ochorení, ktoré môžu udržiavať a zhoršovať priebeh kožnej vaskulitídy (ohniská chronickej infekcie, napríklad chronická tonzilitída, hypertenzia, diabetes mellitus, chronická venózna insuficiencia, myómy maternice, atď.). V prípadoch, keď vaskulitída pôsobí ako syndróm všeobecného ochorenia (systémová vaskulitída, difúzne ochorenie spojivového tkaniva, leukémia, malígny novotvar atď.), By sa mala v prvom rade zabezpečiť úplná liečba hlavného procesu.

Použitá lieková terapia by mala byť zameraná na potlačenie zápalovej odpovede, normalizáciu mikrocirkulácie v koži a terapiu existujúcich komplikácií.

Metódy liečby kožnej vaskulitídy:

Polymorfná dermálna vaskulitída

Stupeň aktivity I

Nesteroidné protizápalové lieky

  • Nimesulid 100 mg
  • Meloxikam 7,5 mg
  • indometacín 25 mg
  • ciprofloxacín 250 mg
  • doxycyklín 100 mg
  • azitromycín 500 mg
  • hydroxychlorochín 200 mg
  • chlorochín 250 mg
  • levocetirizín 5 mg
  • desloratadín 5 mg
  • fexofenadín 180 mg
  • mometazón furoát 0,1% krém alebo masť,
  • betametazón 0,1 krém alebo masť, nano
  • metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť,

Stupeň aktivity II

Zníženie nežiaducich účinkov pri vykonávaní systémovej liečby predpísanými glukokortikosteroidmi:

Inhibítory protónovej pumpy:

Makro a mikroprvky v kombináciách:

  • draslíka a horčíka asparagínujú 1 tab.

Korektory metabolizmu kostí a chrupavky v kombináciách: t

  • uhličitan vápenatý + colecalceferol, 1 tab.

Nesteroidné protizápalové lieky

  • diklofenak 50 mg
  • Nimesulid 100 mg
  • Meloxikam 7,5 mg
  • Ofloxacín 400 mg
  • Amoxicilín + kyselina klavulanová 875 + 125 mg

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory

  • pentoxifylín 100 mg
  • Anavenol

Venotonické a venoprotektívne činidlá

  • hesperidin + diosmin 500 mg
  • Ebastin 10 mg
  • cetirizín 10
  • levocetirizín 5 mg

Nahrádza plazmu a iné zložky krvi

pre vredy s hojným hnisavým výtokom a nekrotickými hmotami na povrchu:

  • Trypsín + Himotripsín - lyofilizát na prípravu roztoku pre lokálne a externé použitie
  • obväz na masti (sterilný)

antibakteriálne látky v kombinácii:

  • Dioxometyl tetrahydropyrimidín + masa chloramfenikolu

antiseptiká a dezinfekčné prostriedky:

  • 2% smotany sulfatiazolu strieborného,

Chronický pigment purpura

  • hydroxychlorochín 200 mg
  • chlorochín 250 mg
  • kyselina askorbová + rutozid
  • vitamín E + retinol

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory

  • pentoxifylín 100 mg
  • dipyridamol 25 mg

Venotonické a venoprotektívne činidlá

  • hesperidin + diosmin 500 mg
  • mometazón furoát 0,1% krém alebo masť,
  • betametazón 0,1 krém alebo masť,
  • metylprednizolón aceponát 0,1% krém alebo masť

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory:

Stupeň aktivity I

Nesteroidné protizápalové lieky

  • diklofenak 50 mg
  • Nimesulid 100 mg
  • hydroxychlorochín 200 mg
  • chlorochín 250 mg

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory

  • pentoxifylín 100 mg
  • Anavenol 2 tab.

Venotonické a venoprotektívne činidlá

  • Hesperidin + Diosmin 500 mg
  • kyselina askorbová + rutozid
  • vitamín E + retinol

Stupeň aktivity II

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory

Nahrádza plazmu a iné zložky krvi

  • betametazón + gentamicínový krém alebo masť,
  • kliochinol + flumethasone masť,

Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory:

Liečba pacientov s vaskulitídou počas tehotenstva je predpísaná s prihliadnutím na obmedzenia predpísané v návode na používanie liekov.

Indikácie pre hospitalizáciu

  • Vaskulitída, obmedzená koža, II stupeň aktivity;
  • Vaskulitída, obmedzená na kožu, stupeň aktivity v progresívnom štádiu bez účinku liečby vykonávanej ambulantne;
  • Prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách, ktoré nie sú zastavené ambulantne

Požiadavky na výsledky liečby

Profylaxia vaskulitídy

Ako preventívne opatrenie by sa mali vylúčiť rizikové faktory (hypotermia, fyzická a nervová preťaženosť, dlhá chôdza, podliatiny). Pacientom sa odporúča dodržiavať zdravý životný štýl.

Po ošetrení sa preukázalo, že ošetrovanie sanatória s použitím síry, oxidu uhličitého a radónových kúpeľov konsoliduje získané výsledky.

AK MÁTE OTÁZKY O TEJTO CHOROBE, KONTAKTUJTE DERMATOVEROVEROLÓGORU ADAEV H. M:

http://cupitman.ru/bolezni-kozhi/vaskulity-kozhi/

Kožná vaskulitída: z malých ciev do veľkých artérií - je možné zastaviť proces?

V dôsledku zápalu cievnej steny dermis a ich impregnácie imunitnými bunkami sa tvorí kožná vaskulitída. Ich klinické prejavy sú spojené s porážkou malých a / alebo stredných kožných ciev. V polovici prípadov sú príčiny ochorenia neznáme, liečba závisí od závažnosti zápalového procesu.

Charakter ochorenia

Vaskulitída je zápal krvných ciev, ktorý spôsobuje rôzne príznaky kožných lézií av niektorých prípadoch vnútorné orgány. Steny tepien sú impregnované imunitnými bunkami - neutrofilnými leukocytmi, podstúpia nekrózu (smrť). To zvyšuje priepustnosť cievnej steny, okolo nej sa objavujú krvácania.

Patologický proces je často spojený s depozíciou cirkulujúcich imunitných komplexov, ktoré sa skladajú z cudzích látok zachytených v tele (antigénov) a ochranných protilátok, na vnútornom povrchu artérií. Takéto imunitné komplexy, usadzujúce sa na endoteli cievy, vedú k jeho poškodeniu a zápalu. Tento vývojový mechanizmus charakterizuje najbežnejšiu formu patológie - alergickú kožnú vaskulitídu.

Ochorenie môže mať rôzny stupeň závažnosti - od drobného poškodenia kožných ciev až po postihnutie artérií vo všetkých vnútorných orgánoch s poškodenou funkciou. Preto je hodnotenie systémových prejavov ochorenia primárne dôležité pri liečbe pacientov.

Príčiny a typy patológie

Systémy klasifikácie sú rôzne. Sú založené na rôznych kritériách, vrátane veľkosti postihnutých ciev, mikroskopického obrazu, vonkajších prejavov choroby a jej príčin.

Rozlišujú sa tieto hlavné typy kožnej vaskulitídy:

Nodulárna polyarteritída

Toto zápalové poškodenie tepien stredného a malého kalibru, sprevádzané ich nekrózou, bez poškodenia obličiek, postihnutia arteriol, najmenších venóznych ciev, kapilár a tvorby glomerulonefritídy.

Wegenerova granulomatóza

Zápalový proces dýchacieho systému s tvorbou špecifických zápalových uzlín - granulomov a vaskulitídy s nekrózou cievnej steny, ovplyvňujúcich kapiláry, najmenšie a stredné artérie a žily; často vyvíja porážku glomerulárnej obličky - nefritídy.

Chardzha Stross syndróm

Zápalový proces s prevahou alergickej zložky, ovplyvňujúci dýchací systém, sprevádzaný poškodením tepien malých a stredných rozmerov, často spojených s bronchiálnou astmou.

Mikroskopická polyangiitída

Zápal nekrotizujúceho charakteru s malou zložkou závislou od imunitného systému, často poškodzujúci kapiláry, zriedka väčšie cievy; pri tejto chorobe sa veľmi často pozoruje nekrotizujúca glomerulonefritída a poškodenie pľúc.

Purpura Schönlein-Henoch

Patológia s ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich protilátky triedy IgA. Choroba postihuje malé krvné cievy, vrátane kožných, obličkových, črevných, spôsobuje bolesť alebo zápal v kĺboch ​​(kožná artikulárna vaskulitída).

Kryoglobulinemická vaskulitída

Proces ovplyvňuje malé cievy a je spojený s tvorbou špeciálnych proteínov - kryoglobulínov v krvi; v tomto patologickom procese sú postihnuté tkanivo kože a obličiek.

Kožná leukocytoklastická vaskulitída (angiitída)

Obmedzený zápal len kožných ciev, bez postihnutia obličiek a iných orgánov.

V závislosti od údajnej príčiny ochorenia sa rozlišuje primárna a sekundárna vaskulitída kože.

U 50% pacientov nie je možné stanoviť príčinu patológie. Sekundárny formulár sa najčastejšie spája s týmito stavmi:

  • infekčné ochorenia spôsobené baktériami, vírusmi hepatitídy B, C, HIV, hubami, parazitmi (15-20%);
  • zápalové procesy - reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm (15-20%);
  • vedľajšie účinky liekov - penicilín, sulfónamidy, hypothiazid, perorálne kontraceptíva, škodlivé účinky pesticídov, insekticídy, potravinové alergie na mlieko alebo glutén (10%);
  • malígne nádory - lymfoproliferatívne ochorenia, paraproteinémia (5%).

Keďže etiologické faktory sú rozdielne, v klinickej praxi má najväčší význam klasifikácia založená na veľkosti postihnutých ciev. Symptómy kožnej patológie sa objavujú so zapojením najmenších kapilár a ciev strednej veľkosti. Preto vedci rozdeľujú všetky formy vaskulitídy podľa tohto znaku:

  • prevládajúca lézia kapilár a najmenších ciev: dermálna leukoklastická, urtikariálna vaskulitída a Shenlein-Henochova purpura;
  • zapojenie stredne veľkých tepien: polyarteritis nodosa;
  • poškodenie malých aj väčších ciev: kryoglobulinemický variant, lézie pri ochoreniach spojivového tkaniva.

Prejavy kožnej vaskulitídy

Vonkajšie prejavy

Symptómy kožnej vaskulitídy sú určené hlavne cievami, ktorých priemer je zapojený do procesu. S účasťou malých ciev na povrchu kože je purpura. Menej často papulárna vyrážka, urtikária, pľuzgieriky, petechiae, erytém.

Pri zápale stredne veľkých ciev sú takéto príznaky kože:

  • ôk naživo;
  • ulcerózna-nekrotická forma patológie;
  • subkutánne uzly;
  • nekróza falangov nechtov.

Vaskulitída s prevládajúcim poškodením malých ciev

Kožná leukocytoklastická angiitída

Toto je diagnóza uskutočnená vylúčením iných príčin patológie, sprevádzaných len zápalom kožných ciev. Nástup ochorenia je často spojený s akútnym infekčným ochorením alebo použitím nového lieku pre pacienta.

Typickým príznakom je obmedzená lézia, ktorá prechádza sama po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch. 10% vyvinie chronickú alebo recidivujúcu formu ochorenia. Poškodenie vyzerá ako purpura, papuly, pľuzgieriky, urtikária, nachádzajúce sa v oblastiach kože, ktoré sú vystavené treniu.

Alergická (urtikariálna) vaskulitída

Táto forma sa vyskytuje u 10% pacientov s chronickou urtikáriou. Rozdiely v patológii od urtikárie:

  • lézia pretrváva viac ako jeden deň;
  • Na klinike nie je prevládajúce svrbenie, ale pálenie kože;
  • prítomnosť purpury a tmavnutia (hyperpigmentácia) kože v mieste lézie.

Väčšina prípadov urtikariálneho variantu sa vyskytuje z neznámeho dôvodu, ale ďalšia časť z nich je spôsobená Sjogrenovým syndrómom, lupusom, sérovou chorobou, hepatitídou C alebo malígnym nádorom. Dôležité je aj dlhodobé pôsobenie škodlivých fyzikálnych faktorov - slnečného žiarenia alebo studeného vzduchu.

Možnosť Urtikarny je rozdelená do dvoch foriem: s normálnym a nízkym obsahom komplementu. Komplement je systém sérových proteínov podieľajúcich sa na imunitných reakciách. Forma s nízkym obsahom komplementu je zriedkavá. Je sprevádzaný rozvojom artritídy, gastrointestinálneho traktu, obštrukčného pľúcneho ochorenia.

Urtikarny forma angiitídy

Purpura Schönlein-Henoch

Ochorenie (jeho synonymum - hemoragická vaskulitída) sa častejšie tvorí v detstve, často u chlapcov 4-8 rokov. Je sprevádzaný výskytom purpury, viditeľným na dotyk, na nohách a zadku, súčasne s artritídou (forma hemoragickej vaskulitídy spojenej s kožou), nefritídou, paroxyzmálnou bolesťou v brušnej dutine. Choroba sa často vyskytuje akútne po infekciách nosohltanu. Histologicky sa súčasne nachádzajú imunitné komplexy obsahujúce IgA vo vnútri a okolo najmenších ciev v tkanivách.

U väčšiny pacientov choroba postupuje priaznivo, avšak poškodenie obličiek sa tvorí u 20% pacientov (kožná viscerálna forma hemoragickej vaskulitídy); toto sa stáva častejšie, keď sa v dospelosti vyskytne patológia.

Poškodenie krvných ciev a obličiek pri hemoragickej vaskulitíde

Vaskulitída s prevládajúcim poškodením stredných ciev

Tento typ zahŕňa polyarteritis nodosa. Má klasické a dermálne odrody. Klasickým variantom je nekrotizujúca patológia artérií strednej veľkosti, ktorá nie je sprevádzaná glomerulonefritídou. Ochorenie je sprevádzané bolesťou svalov a kĺbov, ovplyvňuje pokožku, periférne nervy, tráviace orgány a spôsobuje orchitídu a kongestívne zlyhanie srdca. Obličky tiež trpia, ale renálna hypertenzia a zlyhanie obličiek, ale nie glomerulonefritída, vyplývajú z porážky stredne veľkých artérií.

  • purpura;
  • Lived;
  • ulcerózna vady;
  • subkutánne uzliny;
  • v zriedkavých prípadoch sa kožná gangréna na dosah ruky.

V 5-7% prípadov je polyarteritis nodosa spojená s vírusovou hepatitídou B.

Kožná forma polyarteritis nodosa sa nachádza v 10% prípadov tohto ochorenia a je charakterizovaná iba léziami vonkajšieho obalu tela. Toto je najbežnejšia forma ochorenia u detí, potom je často sprevádzaná horúčkou, bolesťou svalov a kĺbov. U 20% pacientov sa vyvinie mononeuritída dolných končatín.

Kožné lézie predstavujú bolestivé uzliny, menej často sa vyskytujú retikulárna pečeň a gangréna nechtových falangov. Táto forma patológie je často spojená so stafylokokovou infekciou, HIV, parvovírusom, hepatitídou B. Choroba sa môže spontánne zastaviť alebo prejsť do chronickej rekurentnej formy.

Vaskulitída s porážkou malých a stredných ciev kože

Kryoglobulinemická vaskulitída

Kryoglobulíny sú proteíny vyzrážané vystavením chladu. Sú rozdelené do 3 poddruhov. Prvý typ sa skladá z IgM protilátok, ktoré spôsobujú vaskulárnu oklúziu a sú sprevádzané modrým končatinou alebo Raynaudovým fenoménom. Druhy 2 a 3 sa skladajú z protilátok namierených proti IgG. Kryoglobulinemická vaskulitída sa vyvíja u približne 15% pacientov s týmito proteínmi v krvi. Predpokladá sa, že je to spôsobené ich zrážaním a aktiváciou ich deštrukcie použitím systému komplementu.

Až 75% prípadov je spojených s vírusovou hepatitídou C. Autoimunitné a lymfoproliferatívne procesy sú menej časté.

Kožné prejavy - purpura, zriedkavo Raynaudov jav, podliatiny, kožné uzliny. Systémové príznaky sú artralgia, nefritída a periférna neuropatia. Je sprevádzaný porušením citlivosti a bolesti v končatinách.

Vaskulitída pri ochoreniach spojivového tkaniva

Patológia sa môže vyskytnúť u pacientov s rôznymi autoimunitnými ochoreniami, vrátane reumatoidnej artritídy, systémového lupus erythematosus, Sjogrenovho syndrómu. Variant reumatoidu sa vyvíja u 5-15% pacientov s reumatoidnou artritídou, spravidla do konečného štádia ochorenia a s vysokým obsahom (titrom) reumatoidného faktora.

Ovplyvnené sú kožné a periférne nervy. Je tu dobre označená purpura, ako aj srdcové infarkty a nekróza mäkkých tkanív na dosah ruky.

Cievne lézie pri lupus erythematosus môžu postihnúť akýkoľvek orgán a zvyčajne sa prejavujú počas exacerbácie ochorenia. Ochorenie je sprevádzané krvácaním, retikulovaným živým, nekrózou kože a povrchovými vredmi na nej.

Patológia Sjogrenovho syndrómu sa vyskytuje u 9-32% pacientov, postihuje kožu a centrálny nervový systém. Závažné systémové lézie korelujú s prítomnosťou kryoglobulinémie u takýchto pacientov.

Vaskulitídy súvisiacej s ANCA

Antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) sú namierené proti ich vlastným imunitným bunkám a sú detegované pri mnohých ochoreniach. Často sú spojené s tromi formami kože:

  • Wegenerova granulomatóza;
  • Chardz-Strossov syndróm;
  • mikroskopická polyangiitída.

Detekcia ANCA pomáha diagnostikovať tieto ochorenia. Tieto protilátky sa podieľajú na vývoji ochorenia a sú dôležité pri predikcii opätovného výskytu patológie. Stavy súvisiace s ANCA môžu ovplyvniť akýkoľvek orgánový systém, všetky majú chronický priebeh s častými recidívami.

diagnostika

Rozpoznanie ochorenia sa vyskytuje v niekoľkých štádiách.

Potvrdenie kožnej vaskulitídy

S postihnutím kože v patologickom procese by sa mala vykonať biopsia kože na miestach lézií, ku ktorým došlo 12-24 hodín pred štúdiou. Pomáha odhaliť neutrofilnú cievnu infiltráciu a urobiť diagnózu.

Ak je podozrenie na stredne veľké artérie, môže byť potrebná hlbšia (klinovitá) biopsia kože. Môžete si vziať materiál z uzlíkov, zvyčajne poskytuje viac informácií ako vzorky z okrajov kožného vredu alebo oka žiť.

Diagnostika systémových ochorení

Po potvrdení diagnózy zápalu kože by mal lekár určiť závažnosť a poškodenie iných orgánov. Externé vyšetrenie odhalí známky poškodenia vnútorných orgánov, napríklad:

  • upchatie nosa;
  • vykašliavanie krvi;
  • dýchavičnosť;
  • krv v moči;
  • bolesť brucha;
  • porušenie citlivosti končatín;
  • horúčka;
  • úbytok hmotnosti;
  • vysoký krvný tlak.

Ak máte podozrenie na postihnutie vnútorných orgánov alebo ak príznaky patológie pretrvávajú dlhšie ako 6 týždňov, naplánujú sa ďalšie štúdie:

  • podrobný krvný obraz;
  • biochemická analýza s určením hladiny močoviny, zvyškového dusíka, kreatinínu, testov funkcie pečene;
  • diagnostika infekcie HIV, hepatitídy B a C;
  • stanovenie úrovne komplementu, reumatoidného faktora, antinukleárnych protilátok;
  • elektroforéza proteínov séra a moču.

V prípade výrazného poškodenia pľúc alebo obličiek sú takéto štúdie predpísané: t

  • anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA);
  • rádiografia pľúc a paranazálnych dutín.

Ak je podozrenie na nodulárnu polyarteritídu, vykoná sa angiografia na vyhodnotenie mikroaneurýzií ciev vnútorných orgánov.

Pri hĺbkovej štúdii sa môžu objaviť iné príčiny patológie, ako je účinok liekov, infekčných patogénov, prítomnosť malígneho nádoru. Na potvrdenie diagnózy je často potrebná biopsia pľúc alebo obličiek.

Podobné ochorenia

Diferenciálna diagnóza kožnej angiitídy sa vykonáva s vaskulárnymi ochoreniami, dermatózou a určitými ďalšími stavmi.

  • lymfocytová angiitída (pityriasis versicolor, zimnica);
  • vaskulopatie;
  • Možnosť Lyvedopodobny;
  • iné ochorenia s oklúziou (zhoršenou priechodnosťou) krvných ciev (homocysteinémia, DIC, trombocytémia, kryofibrinogenéza);
  • embolické stavy (ateroskleróza periférnych artérií, myxóm ľavej predsiene, Sneddonov syndróm);
  • purpura (aktinický, asociovaný s liečivom, spôsobený ochorením krvných doštičiek alebo koagulopatiou).

Zo skupiny dermatóz je potrebná diferenciálna diagnostika s typickými prejavmi lupusu.

Nakoniec, patológia by mala byť diferencovaná od kožného lymfómu (mykóza húb), amyloidózy a traumatických poranení.

komplikácie

Zápal ovplyvňuje nielen cievy, ale často poškodzuje vnútorné orgány. To môže viesť k komplikáciám, od relatívne malých kožných vredov až po ťažké viacnásobné zlyhanie orgánov. Takže purpura Shenlein-Henoch je často komplikovaná jade.

Okrem toho je táto patológia predpísaná aktívna terapia zameraná na potlačenie imunity a zápalu. V dôsledku toho sa zvyšuje citlivosť tela na infekcie.

terapia

U približne polovice pacientov je zápal kože spojený s infekciou, zápalovým alebo malígnym ochorením. V takýchto prípadoch je predpísaná liečba základnej patológie. Pri vírusovej hepatitíde B a C sú predpísané antivírusové činidlá.

Liečba kožnej vaskulitídy zahŕňa nasledujúce všeobecné opatrenia:

  • odpočinok a teplo pre postihnutú končatinu;
  • vznešené postavenie;
  • eliminácia trenia o oblečení a iných mechanických vplyvoch.

S obmedzenými kožnými léziami sa predpisuje kolchicín. S jeho neúčinnosťou sa používajú imunosupresíva, pulzová terapia glukokortikoidmi. V závažných prípadoch sa použil metotrexát, azatioprín, cyklosporín.

S neúčinnosťou takejto liečby alebo kontraindikácií sa používajú intravenózne imunoglobulíny a plazmaferéza.

Lieky na vonkajšiu liečbu

  • Z vonkajších prostriedkov na liečbu kožnej vaskulitídy sa ukazuje použitie masti "Solcoseryl". Tento liek pomáha obnoviť normálny epitel, posilňuje kapilárnu stenu. Masť sa používa na suché lézie a gél sa môže použiť na hojenie trofických vredov, pričom aplikuje tenkú vrstvu na postihnuté miesto dvakrát denne, až kým sa úplne nevylieči.
  • Sinaflan pomáha zmierniť zápal a opuch cievnej steny, zabraňuje nekróze. Masť sa aplikuje na lézie 1-2 krát denne.
  • Z vonkajších prostriedkov sú tiež užitočné obklady s Dimexidum. Tento roztok sa zmieša s vodou v rovnakých dieloch, lotion sa udržiava 15 minút 1-2 krát denne. Dimexid má protizápalové, dezinfekčné, hojivé účinky na rany.
  • V budúcnosti ukazuje využitie prostriedkov s pantenolom, ktorý odstraňuje zvyškovú zápalovú reakciu a chráni pokožku.

Akékoľvek lieky by mali vymenovať lekára. Ide o závažné ochorenie, ktoré v prípade nesprávneho zaobchádzania ovplyvňuje vnútorné orgány, čo vedie k nezvratným zmenám ich funkcie.

Ako na liečbu kožných vaskulitídy ľudových prostriedkov?

Recepty tradičnej medicíny môžu byť použité len ako doplnok k hlavnej liečbe po konzultácii s dermatológom a reumatológom. Takéto prostriedky môžu byť použité:

  • požitie infúzie zo zmesi mäty, prasličky a rebríka s prídavkom topoľových pukov, kvetov nechtíka a bezinky; suroviny sa berú v rovnakých podieloch, trvajú na tom, ako čaj, piť lyžicu 5-6 krát denne;
  • Ak urobíte odvar z týchto rastlín a nechať ho na 12 hodín, s výslednou kvapalinou je dobré, aby obklady na 20 minút 1-2 krát denne.

výhľad

Dlhodobá perspektíva závisí od typu ochorenia. Mnohé typy vaskulitídy prechádzajú dokonca aj na vlastnú päsť a ešte viac sa s nimi lieky účinne vyrovnávajú.

U niektorých pacientov sa však vytvára chronický priebeh patológie a so zrušením liekov sa vyvíja exacerbácia.

S včasnou diagnózou a včasnou liečbou dosahuje prevažná väčšina pacientov remisiu a vedie normálny život.

prevencia

Vaskulitída nie je nákazlivé alebo infekčné ochorenie a cvičenie a strava tiež nevadí v jej prevencii.

Príčiny ochorenia sú úplne neznáme. Vedci pracujú na identifikácii génov, ktoré by mohli naznačovať zvýšené riziko vzniku ochorenia, aby ho včas rozpoznali.

Moderná medicína ešte nie je schopná zabrániť vzniku vaskulitídy. Avšak včasná diagnóza a vhodná liečba dávajú pacientovi každú šancu dosiahnuť remisiu a vyhnúť sa komplikáciám.

http://bellaestetica.ru/dermatologiya/kozhnyj-vaskulit.html

Viac Článkov O Kŕčových Žíl

Ichthyolový masť na použitieIchtyylové masťové indikácie na použitieKontraindikácie ichtyolovej mastiCeny masti Ichthyol v iných mestáchObjednávanie na Apteka.RU, môžete si vybrať dodať do lekárne vhodné pre vás v blízkosti domu alebo na ceste do práce.